Типология отклоняющегося развития. Варианты аутистических расстройств Семаго Наталья

Введение

Предлагаемая монография является продолжением серии книг под общим названием «Типология отклоняющегося развития». Первые две книги – «Модель анализа и ее использование в практической деятельности» и «Недостаточное развитие» – вышли в издательстве «Генезис» в 2011 году. Настоящее издание посвящено наиболее злободневной проблеме в рамках анализа и коррекции отклоняющегося развития – психолого-педагогической помощи детям с аутистическими расстройствами, в повседневной жизни часто объединяемыми ярлыком «аутизм».

Необходимо сразу уточнить, что категория «расстройства аутистического спектра» (РАС) – так это звучит в современной международной классификации DSM-5 и будет именоваться уже в классификации следующего пересмотра (МКБ-11) – объединяет чрезвычайно разнообразные группы детей с этим типом отклоняющегося развития. Недаром определение включает слово «спектр». Такое разнообразие делает принципиально невозможным сведение всех групп под одно общее понятие – РАС, как бы это ни облегчало задачу детерминации этих состояний.

Сразу же следует отметить несколько важных для нас принципов, определяющих общую структуру нашей работы.

1. Традиционно в нашей психолого-педагогической практике есть тенденция «прикрываться» медицинской, точнее нозологической классификацией любых психических расстройств, в том числе и аутистических. На то имеются причины, в том числе исторические. Долгое время дети с подобными состояниями были большей частью пациентами психиатров, редко проявлялись в образовании – обычно в школах, реализующих программы для детей с интеллектуальными нарушениями. В результате и система образования не выработала соответствующего отношения к этой большой и разнообразной категории детей, не создала для них соответствующих образовательных сред. Если для детей с нарушениями слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата, с выраженными и невыраженными интеллектуальными дефицитами – умственной отсталостью (УО) и задержкой психического развития (ЗПР) – существовали и продолжают функционировать соответствующие образовательные организации, то для детей с тяжелыми эмоционально-поведенческими нарушениями отдельных организаций никогда не было и только сейчас начинает создаваться соответствующий методический комплекс. Эта ситуация в большой степени определяет и фактическое отсутствие современной психолого-педагогической классификации этой категории детей и, соответственно, адресной системы психолого-педагогической помощи.

2. То, что в современных, в первую очередь зарубежных исследованиях принципиально относится к обобщенной квалификации «аутистические расстройства», в отечественной психиатрической практике всегда рассматривалось гораздо более дифференцированно: отдельные категории как болезнь (детская шизофрения), другие – как «шизоидная психопатия» (термин Г.Е. Сухаревой, 1925) в рамках конституциональных детских психопатий, третьи – как ранний детский аутизм, как патологическое развитие личности по аутистическому типу и т. п. (обзор подходов к анализу аутизма см. Иванов, 1997).

3. Блестящие клинические описания, феноменология и тех, и других категорий, в том числе и той, что уже в 80-е годы оценивалась как «ранний детский аутизм», были представлены классиками отечественной детской психиатрии Г.Е. Сухаревой, Т.П. Симсон, С.С. Мнухиным, А.Н. Чеховой, К.С. Лебединской и др. на всем протяжении ХХ века, начиная с 20–30 годов. Открыть что-то принципиально новое невозможно. В нашей работе мы лишь даем современный контекст и психолого-педагогическую трактовку всем этим известным категориям.

4. В рамках расстройств аутистического спектра современные западные исследователи и некоторые наши психиатры рассматривают еще одну категорию аутистических расстройств – так называемый синдромальный аутизм – аутистические расстройства (скорее, набор отдельных признаков) при различных генетических синдромах. На наш взгляд, подобное выделение размывает строгие закономерности аутистических расстройств, что проявляется в смешивании истинно аутистических проявлений и аутоподобных признаков (черт, симптомов) при других вариантах дизонтогенеза – например, при ряде вариантов тотального недоразвития, при отдельных вариантах поврежденного и дефицитарного типов дизонтогенеза. В данной работе мы не рассматриваем смешанные состояния, для которых, на наш взгляд, логистика помощи должна быть несколько иной, совпадающей лишь в отдельных направлениях.

5. В настоящей работе мы принципиально не выделяем традиционного раздела, посвященного истории появления исследований в области детского аутизма, ее анализ есть в отдельных обзорах и монографиях, среди которых следует отметить работу О. Богдашиной (1999), из последних – монографию М.Е. Ребера (2017), коллективную монографию под редакцией А.П. Чуприкова (Цунами детского аутизма: медицинская и психолого-педагогическая помощь, 2017), монографию Н.В. Симашковой с соавторами (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016). Исторический контекст изучения этого расстройства в рамках необходимого для понимания его аспектов будет присутствовать в соответствующих разделах. Уточним только, что история аутизма содержит достаточно много мифов, связанных в первую очередь с недооценкой роли Г.Е. Сухаревой и ее коллег.

6. Мы будем придерживаться общецивилизационной тенденции исключения стигматизирующего диагноза «шизофрения» как из обиходного употребления, так и из нозологической систематики. При этом мы, как и врачи, прекрасно понимаем, что это текущее психическое заболевание было, есть и будет, как его ни называй. Поэтому в описании этого расстройства с точки зрения психолого-педагогического подхода мы будем оценивать особенности детей как варианты искаженного развития, требующие специфической коррекционной и медицинской помощи и особой организации образовательного процесса.

На этом «толерантно ориентированном» фоне тем более непрофессионально дополнять категорию аутистических расстройств такими «сопутствующими диагнозами», как «умственная отсталость» и «ЗПР». Получаемые диагностические «химеры» (аутизм + умственная отсталость, аутизм + ЗПР) не просто запутывают ситуацию, но и закрывают перед специалистами возможность построения эффективной специализированной логистики комплексной помощи и адекватного в контексте специфичности развития ребенка образовательного маршрута. Более адекватная и, следовательно, более эффективная для помощи ребенку с РАС дифференциация огромного спектра состояний проходит красной нитью через всю нашу работу.

Кроме того, потребность в тщательном выделении варианта расстройства определяется еще и тем, что в настоящее время существует огромное количество различных коррекционных программ, методов и тактик, ориентированных на помощь ребенку с РАС. Их количество все время растет. В то же время в научной литературе анализ их эффективности противоречив (см. обзоры С.А. Морозова, М.Е. Ребера, А.П. Чуприкова и др.). Одни исследователи отмечают достаточную эффективность той или иной методики, в то же время другие аналитики говорят о минимальной эффективности или даже о ее отсутствии. Складывается ситуация, когда использование только одной программы/комплекса программ не дает нужного эффекта. Достаточное количество специалистов уже начинает говорить о комплексном эклектическом подходе – следует включать в свои программы элементы разных подходов и направлений. Скорее всего, необходимо использовать отдельные компоненты того или иного подхода и «складывать» адекватный состоянию ребенка «программный пазл».

Отсюда вырастает необходимость тщательной и детальной оценки состояния ребенка, динамики изменения его состояния в зависимости от различных факторов, причем нужна не просто предельно индивидуализированная оценка особенностей его психофизического развития, но определенная (насколько это возможно) типологизация развития. Без подобной типологизации подбор тактик и реализация помощи оказываются возможными только для специалиста (специалистов) с огромным опытом, да и то не всегда. Отсутствие вариативности закрывает возможность необходимой в условиях современного общества технологизации процесса сопровождения и комплексной помощи. И это служит еще одним доводом в пользу кажущейся избыточности «дробления».

Также мы считаем необходимым оценивать максимально отдаленный прогноз развития и социальной адаптации ребенка с тем или иным вариантом аутистического расстройства. Именно адекватный, пусть и вероятностный прогноз состояния ребенка с РАС раскрывает возможности эффективных коррекционных программ, помогает аккуратно и прицельно использовать методы и приемы – определяет саму логистику сопровождения.

Важным доводом в пользу подобной дифференцировки спектра аутистических расстройств может служить сведение к минимуму ошибочного отнесения состояния ребенка к той или иной бытующей в настоящее время оценке. И речь в данном случае идет не только об уже упоминаемых «двойных» диагнозах (РАС и УО; РАС и ЗПР), но и о достаточно распространенных ситуациях, когда наличие того или иного аутистического симптома, даже набора отдельных аутоподобных черт позволяет специалисту навешивать на ребенка ярлык аутизма.

Одним из наиболее важных моментов, отраженных в нашей работе, является дифференциация стабильных, нерегрессирующих вариантов этого расстройства от вариантов РАС, имеющих различную динамику неуклонного ухудшения состояния – различных утрат и дефицитов психического развития, в том числе в коммуникации с окружащим миром. Подобное разграничение оказывается чрезвычайно важным в первую очередь для определения самой логики помощи ребенку. В данном случае речь идет и о решении родителей обращаться или не обращаться к помощи врача-психиатра и медикаментозной коррекции. Иногда запоздалое решение может определять не физическую, но социальную «смерть» ребенка или подростка – полный разрыв с окружающим миром и абсолютную социальную дизадаптацию.

В настоящее время стало модным свысока смотреть на назначения психиатров: это распространяется и на средства массовой информации, это позволяют себе и некоторые специалисты только на том основании, что «аутизм – это не болезнь, а состояние» и что он (аутизм) не прогрессирует как болезнь и «его не надо лечить, поскольку это ухудшает возможности ребенка к обучению и развитию». Подобное грубейшее упрощение ситуации сведением широчайшего диапазона аутистических расстройств к единому «ярлыку» закрывает возможность адекватной помощи огромному количеству детей, зачастую приводя к негативным результатам.

Еще одним приоритетом нашей работы является попытка определить методологические основы анализа искаженного развития, что позволит «нащупать» механизмы этого варианта психического дизонтогенеза и более адекватно раскрыть их проявление во всей той огромной и постоянно изменяющейся феноменологической картине, которая открывается специалисту, работающему с ребенком (Раздел 1).

В данном случае методологический подход, объяснительная модель искаженного развития является дальнейшим развитием наших представлений о базовой структурной организации психического (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2000, 2011). Естественно, что здесь мы стоим «на плечах наших великих предшественников»[1], поэтому считаем необходимым дать краткий обзор методологических подходов к анализу аутистических расстройств (Раздел 2).

Нам кажется важным рассмотреть именно психологические механизмы дизонтогенеза по типу искажения как целостного процесса во всей его совокупности и динамике. В последнее десятилетие мы наблюдаем колоссальный рост современных научных исследований в области поиска нейробиологических, нейрофизиологических, нейрохимических, нейроиммунных причин возникновения аутистических проявлений, не прекращаются поиски причин на генном уровне, но на настоящий момент, несмотря на огромное количество исследований, не найдено этиотропное лечение, основанное на этих исследованиях. При этом необходимая коррекционная и абилитационная помощь фокусируется исключительно на области психолого-педагогических подходов и практически не связана с имеющимися научными исследованиями.

Ситуация осложняется фактическим отсутствием психолого-педагогических классификаций, охватывающих все разнообразие, весь спектр аутистических расстройств. Использование имеющихся оценок: «легкий» – «тяжелый», «высокофункциональный» – «низкофункциональный» аутизм (или просто статической оценки отдельных, пусть и важных, аутистических проявлений) для выбора коррекционной практики не выдерживает никакой критики. А ведь именно подобный подход фактически является методологической основой зарубежной диагностики – того, что называется «золотым стандартом диагностики».

Динамическая клиническая картина, критериально выверенные анамнестические данные, структурированное наблюдение за поведением ребенка как на приеме специалиста, так и в процессе его развития в семейной обстановке, в образовательной организации должны быть в приоритете по отношению к различного рода тестовым диагностическим процедурам, в какие бы «золотые стандарты» они ни входили.

Анализу существующих классификаций и типологий аутистических расстройств посвящен Раздел 3.

Единственная целостная психологическая типологизация, основанная на психологической же методологии анализа, принадлежит отечественной школе К.С. Лебединской – О.С. Никольской. К сожалению, эта типология детально рассматривает только один из вариантов искаженного развития – ранний детский аутизм. В рамках нашей работы их представления о группах детского аутизма с несколько иными в терминологическом плане обозначениями тех же форм эволютивного аутизма представлены в Разделе 4.

В ситуации явного дефицита психолого-педагогического анализа спектра аутистических расстройств мы считаем чрезвычайно важным выделение и формулирование ряда обобщенных критериев, позволяющих очертить и разграничить различные варианты искаженного развития. Это позволит не только ввести в психолого-педагогическую типологию регрессивные варианты искажений развития (Раздел 5), но и предложить для них адекватную коррекционную помощь.

При этом каждый специалист, включенный в работу с ребенком, должен хорошо ориентироваться, разбираться во всех имеющихся на настоящий момент коррекционных программах, подходах, технологиях и приемах – знать их положительные стороны и возможные негативные последствия их применения для той или иной категории аутистического расстройства. Обзору большинства из используемых в нашей стране и за рубежом направлений помощи и коррекционных технологий посвящен Раздел 6.

Вся совокупность помощи ребенку и поддержки его семьи должна подразумевать возможность гибкой корректировки и даже изменения последовательности (логистики) применяемых технологий и приемов как при изменении состояния ребенка, так и по мере его взросления (Раздел 7).

Гибкие стратегия и тактики чрезвычайно важны в ситуации дефицита времени на адекватную адаптацию и купирование регрессивных проявлений (при их возникновении). Это становится принципиально возможным лишь при адекватном прогнозировании динамики и характера изменения состояния ребенка в результате определения конкретного варианта наблюдаемых у него аутистических расстройств.

Таким образом, возникает необходимость не только тщательной квалификации феноменологических проявлений индивидуального развития ребенка, но и понимания механизмов этих проявлений, отнесения их к типологическим группам отклоняющегося развития. Необходимо переходить от общего ярлыка «расстройство аутистического спектра» к более точным и сущностным определениям и группировкам, что позволит определять специфичную для каждого варианта и формы искажения логистику помощи.

Этой задаче, собственно, и посвящена данная работа.

Книга могла и не состояться, если бы все эти годы мы не «варились в одной кастрюле» с нашими замечательными коллегами, ставшими нашими друзьями.

От всей души мы благодарим их за долгие разговоры, споры и обсуждения, затягивавшиеся иногда далеко за полночь. Без их вклада и профессионального опыта эта книга была бы куда более «бледной и бедной».

Мы выражаем искреннюю благодарность детскому неврологу Ольге Чирковой, доказавшей нам, что такая книга должна быть, детским психиатрам Зеби Маликовой и Анне Дробинской, замечательным дефектологам и логопедам Елене Носовой, Марии Береславской, Ирине Никишовой.

Отдельно хотим поблагодарить «тогдашних» сотрудников ЦППРиК «Тверской», в частности Нину Михайловну Иовчук, Ирину Аверину и Галину Кагарлицкую, а также бывших сотрудников ЦПМСС «Зеленая ветка» Марию Гончаренко, Евгению Соломахину и Ольгу Сульженко, вместе с которыми был получен опыт междисциплинарной работы с детьми с РАС.

Раздел 1. Общая характеристика группы асинхронного развития: дисгармонии и искажения

Асинхронное развитие[2] получило свое название в связи с нарушением основного принципа развития – нормативной гетерохронии. В ситуации асинхронии (выраженной диспропорциональности) развития наблюдаются сложные сочетания недоразвития, ускоренного (акселеративного) развития, искаженного развития в формировании отдельных процессов и функций, целых функциональных систем и их взаимодействия. Асинхронии будут наблюдаться и в динамике, и самом содержании развития как всей системы базовой организации психического, так и в соотношении уровней каждого из ее компонентов – регуляторного, когнитивного и аффективного.

Следует отметить, что асинхрония психического развития присуща самым разным категориям детей (за исключением варианта истинно задержанного развития), то есть не является принципиально специфичной именно для данного типа отклоняющегося развития. Почему же именно этот тип отклоняющегося развития квалифицируется подобным термином?

Подобная квалификация имеет в первую очередь определенные исторические основания.

Понятие «асинхрония развития», возникающее как антоним нормативной гетерохронии (см. далее), вначале появляется в работах отечественных психиатров в развитие понятий о диспропорциональности/дисгармоничности развития. И в первую очередь – в традициях отечественной психиатрии 30–50-х годов по отношению к функционированию центральной нервной системы. Именно Г.Е. Сухарева в своих лекциях по психиатрии детского возраста при решении вопроса о патогенетическом принципе классификации психопатий детского возраста опирается на это представление об аномалиях развития нервной системы в соответствии с типами высшей нервной деятельности по И.П. Павлову. Таким образом, представление о диспропорциональности психического развития в виде искажений развития и дисгармоничного развития появляется в работах Г.Е. Сухаревой – в ее лекциях, изданных вначале в 1940 году, а потом и во втором расширенном трехтомном издании – в 1955–1965 годах. Но уже в лекциях 1940 года Г.Е. Сухарева не может, как прекрасный практик с огромным опытом, не начать «смещаться» от искажения нервной системы к искажениям и дисгармоничности непосредственно психического развития, клинических проявлений (Сухарева, 2002).

При этом, хотя описание искажений и связывается непосредственно с развитием физиологических систем, сам принцип искаженности («уродливости» развития – по Г.Е. Сухаревой (там же): задержки развития одних систем при ускоренном развитии других и повреждении третьих) представлен во всей своей полноте. Тем не менее первоначально понятие искаженного развития распространяется исключительно на вариант конституциональной психопатии детского возраста.

Нам не удалось проследить непосредственного возникновения представлений об «асинхронии» и «искажении» (как психологическом термине, определяющем именно аутистические расстройства) ранее, чем его стал использовать В.В. Лебединский в своем классическом труде 1985 года. Скорее всего, именно эту работу В.В. Лебединского следует рассматривать как приоритетную в использовании этого понятия для обобщения тех типов дизонтогенеза, которые рассматриваются именно с позиции диспропорциональности развития отдельных психических сфер их функционального обеспечения как основополагающего дизонтогенетического синдрома. Таким образом, под «зонт» понятия асинхрония попали такие дизонтогенетические виды психического развития, как дисгармоничное и искаженное. Понятие «искаженное развитие» было распространено на варианты именно аутистических расстройств, скорее всего, также В.В. Лебединским.

В ситуации условно нормативного развития мы имеем дело с нормативной гетерохронией, то есть с неодновременностью и различной динамикой формирования психических процессов, что присуще синхронному развитию в целом в норме (Озерецкий, 1938). В данном случае речь идет об асинхронии (более корректно – диссинхронии) как нарушении общей и целостной синхронности развития (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011), а не об асинхронном развитии психических процессов и функциональных систем как проявлении нормативной гетерохронии. Следовательно, если учесть, что особенности онтогенеза, определяемые как «гетерохрония», являются нормативной разновременностью формирования психических процессов и систем, то есть нормативной асинхронией, то в анализируемом нами типе отклоняющегося развития речь идет исключительно об асинхронии как проявлении дизонтогенеза. На практике, как уже говорилось, это определение редуцируется до просто асинхронии как своего рода антонима гетерохронии.

Очевидно, что патологическая асинхрония развития имеет огромный диапазон степеней – от легких невыраженных вариантов (при разного рода дисгармониях) до тяжелых вариантов асинхронного развития (в рамках искаженного развития), приводящих к выраженной дизадаптации ребенка. А потому практически невозможно точно определить границы отдельных вариантов, а в некоторых случаях даже разграничение видов асинхронного развития чрезвычайно затруднено, тем более с учетом динамичности психического развития. Таким образом, по отношению к асинхронному развитию в целом необходимо говорить как о специфических возрастных изменениях, характерных для данного вида асинхронии, так и о переходных, промежуточных вариантах асинхроний. Причем последние могут наблюдаться как в рамках одного вида, так и в качестве межвидовых[3].

В рамках нашей методологической модели (Раздел 2) при асинхрониях развития в первую очередь страдает система аффективной организации как основа всей аффективно-эмоциональной сферы и регуляторное обеспечение психической активности как основа регуляторно-волевой сферы. Вследствие этого оказываются специфично сформированными Я-концепция, самооценочные структуры, возникает специфичное поведение и разной степени выраженности проблемы социальной адаптации. Все это (даже в случае негрубой асинхронии) не может не оказать определенного влияния и на формирование когнитивных структур. В одних случаях это будет проявляться в значительно превышающей средненормативные показатели интеллектуальной деятельности (парциальная, общая одаренность), в других – в наличии специфичных, сверхценных интересов и когнитивных построений. Часто это проявляется в феноменах специфической недостаточности, в характерном для данного типа дизонтогенеза своеобразии мыслительной деятельности.

В то же время следует рассматривать и влияние аффективной организации на анализаторную сферу. В этом случае мы можем наблюдать огромное количество субпатологических и даже патологических феноменов иллюзий и искажений восприятия, являющихся предметом описания в психиатрической практике. Возникающая при этом специфика восприятия, возможное изменение порогов чувствительности в различных модальностях также может оказывать влияние как на регуляторную, так и на когнитивную сферы, приводя к многократно описанным в научной литературе специфическим когнитивным и поведенческим феноменам.

Традиционно в клинической психологии тип асинхронного развития подразделяется на дисгармоничное развитие и искаженное развитие. Подобная типологизация дизонтогенеза была представлена В.В. Лебединским (1985) и с тех пор в рамках клинической психологии не претерпела кардинальных изменений. Отметим, что представления о дисгармониях и искажениях использовались еще Г.Е. Сухаревой (1940, 1955, 1959) и другими отечественными психиатрами.

В общем виде асинхронный тип развития представлен на Рис. 1 (приводится по: Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011).

В соответствии с нашими представлениями о базовой организации психического и особенностях формирования их уровневых систем, в настоящее время мы выделяем следующие устоявшиеся виды асинхронного развития: дисгармоничное развитие, одаренность, искаженное развитие.

Ранее выделяемое дизинтегративное развитие (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011) с учетом полученных в ходе наблюдения за детьми катамнестических данных сейчас рассматривается нами в составе некоторых вариантов искаженного развития.

Поскольку настоящая работа полностью посвящается вариантам искаженного развития, далее мы лишь кратко остановимся на описании других видов асинхроний.

Рис.0 Типология отклоняющегося развития. Варианты аутистических расстройств

Рис. 1. Основные виды и варианты асинхронного развития

* Представления о дизинтегративном развитии с момента выхода предыдущей книги (2011), посвященной различным вариантам отклоняющегося развития, претерпели изменения (см. далее по тексту).

1.1. Дисгармоничное развитие

Дисгармоничное развитие характеризуется в первую очередь уровневой дисфункцией аффективной организации при сохранности общей структуры и иерархии всей системы в целом с сохранением смысловой задачи каждого уровня базовой аффективной организации (см. Раздел 2, пп. 2.2).

Дисфункции и диспропорции будут проявляться в первую очередь в поведенческих феноменах, хорошо описанных в психологии как варианты интра- или экстрапунитивной дисгармонии (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011).

Очень важно понимать, что, говоря о различных вариантах дисгармоничного развития, мы предполагаем не только более мягкие, качественно своеобразные (по сравнению с вариантами искаженного развития) эмоционально-поведенческие особенности, но и принципиально иную картину поведения и в целом достаточную социальную адаптацию. Дети с практически всеми вариантами дисгармоний значительно лучше адаптируются и к окружающей среде, и в профессионально-трудовой сфере. При этом сам процесс адаптации гораздо более гибок, динамика приспосабливаемости к изменениям социальной среды существенно выше, чем в случае большинства вариантов искаженного развития.

В качестве одной из основных причин дисгармоничного развития рассматриваются социальные условия (в том числе специфичные условия раннего детства), включая семейную ситуацию и социальное окружение ребенка. Помимо семьи и ближайшего окружения, огромное, а иногда определяющее влияние оказывает образовательная среда (включая и социально детерминированные требования к раннему интенсивному развитию когнитивных функций), в которой ребенок проводит большую часть времени.

Как дополнительный фактор, влияющий на формирование дисгармоничности развития, следует отметить жизнь ребенка в этнической/ национальной среде, в культурологических условиях, отличных от тех, к которым он был предуготован жизнью предков, семьи, а отчасти и наследственной предрасположенностью. В этом случае имеет смысл говорить о наличии в психическом развитии «этнофункционального дизонтогенетического» компонента (Сухарев, 1996).

Следует учитывать, что до 6,5–7,5 лет можно говорить лишь о тенденциях формирования различных дисгармоний. И лишь позже, ближе к подростковому возрасту, варианты дисгармонии становятся достаточно устойчивыми образованиями.

В свою очередь, при выраженной, грубой асинхронии развития мы будем видеть очень близкие по своему качеству и трудные в дифференциально-диагностическом плане эмоционально-поведенческие особенности, схожие с некоторыми проявлениями, характерными для искаженного развития. Вслед за многими исследователями мы считаем, что разграничить варианты дисгармонического развития и мягкие варианты искаженного развития часто чрезвычайно сложно. А в некоторых случаях можно говорить о своего рода «переходных» состояниях и соответствующих диагностических определениях, что присутствует и в некоторых современных зарубежных подходах (см. Carminati et al., 2017).

Характер аффективного реагирования детей положен нами в основу различений выделяемых вариантов дисгармонии. Наиболее адекватными в терминологическом плане, как мы уже говорили, представляются собственно психологические (экстра- и интрапунитивные эмоциональные реакции)[4], а не традиционные нозологические диагнозы.

На настоящий момент мы выделяем три обобщенных варианта дисгармоничного развития[5] (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011):

• Экстрапунитивный вариант дисгармоничного развития.

• Интропунитивный вариант дисгармоничного развития.

• Вариант недостаточности психического (аффективного) тонуса.

Поскольку дисгармоничное развитие не является предметом данной работы, мы приводим лишь основные, наиболее показательные для этого вида отклоняющегося развития психологические проявления и особенности детей.

При экстрапунитивном варианте обращает на себя внимание выраженная специфика поведения ребенка: от нарочитой независимости до демонстративности. В возрасте 5–7 лет можно говорить о начале формирования активных негативистических и протестных форм поведения, элементов демонстративности. Все эти проявления значительно усугубляются на фоне утомления ребенка.

Особенности раннего развития практически полностью совпадают с аналогичными у детей с дисгармоническим инфантилизмом (с неравномерно задержанным вариантом, из которого чаще всего и происходит девиация в группу дисгармоничного развития в предподростковом возрасте). В целом же раннее развитие мало чем отличается от средненормативного.

Но уже в раннем возрасте эти дети могут быть более демонстративны, более капризны, чем их сверстники. Привыкшие удовлетворять свои запросы и настаивать на своем, они иногда становятся тиранами семьи, что вполне естественно для формирующегося впоследствии экстрапунитивного варианта дисгармонии.

Дети, как правило, вполне работоспособны, при хорошей мотивации работоспособность может быть даже повышенной. Но однотипная деятельность ведет к пресыщению, что часто вызывает демонстративные, агрессивные и протестные реакции.

Среди детей этой категории чаще, чем в среднем по популяции, встречаются смешанные или преимущественно левосторонние латеральные предпочтения. Нередко это является семейным признаком.

Уровень сформированности произвольной регуляции деятельности соответствует возрастным показателям, а иногда даже выше, чем в среднем по возрасту. Но встречается и недостаточная сформированность регуляторных функций, что проявляется в импульсивности, непоследовательности, в демонстративных притязаниях.

Такие дети бывают совершенно адекватными в привычных ситуациях, но когда есть повод проявить себя, могут быть демонстративно неадекватны. Это говорит о достаточной сформированности модели психического[6], что кардинально отличает эту категорию детей от детей с РАС.

На фоне утомления выраженность и яркость аффективных вспышек иногда несоизмерима с причиной, их вызвавшей. Критичность к своему поведению часто бывает несколько сниженной, ребенок убежден, что в его поведении нет ничего предосудительного, и потому испытывает «справедливый гнев» в случае замечаний. Обучаемость, как правило, от средненормативной до высокой.

Общий уровень познавательного развития в целом достаточный. Речевая активность скорее высокая, иногда даже чрезмерная, но обычно хорошо контролируемая.

Иногда возможны специфические трудности в овладении школьными навыками (чтение, письмо, сложные счетные операции). В этих случаях можно говорить о сочетании неярко выраженной парциальной несформированности когнитивного компонента деятельности и экстрапунитивного типа аффективного реагирования.

В дошкольном возрасте игра развернутая, драматизированная, с бурным фантазированием. Дети постарше в игре и других взаимодействиях со сверстниками стремятся занять ведущую позицию.

Уровень притязаниий и самооценка, как правило, завышены. Дети чрезвычайно требовательны к окружающим, могут сознательно демонстрировать поведенческие реакции, характерные для более младшего возраста, или, наоборот, требовать, чтобы их признали лидерами, даже не имея на то фактических оснований. Часто раздражительны, эмоционально лабильны: легко переходят от дисфории к эйфории. На этом фоне при неблагоприятных социальных условиях вероятно возникновение асоциальных форм поведения.

Специфичность аффективной организации поведения проявляется, с одной стороны, хорошей ориентацией в проявлениях эмоционального состояния других людей по отношению к себе (сформированность модели психического), а с другой – отсутствием собственно эмоционального контроля и эмпатии по отношению к другим людям. При этом ребенок может демонстрировать постоянный поиск все новых социальных ситуаций и «объектов» приложения своих эмоциональных экспансий. Часто бывает характерна определенная поверхностность эмоциональных контактов и увлечений.

Интропунитивный вариант дисгармонического развития характеризуется прямо противоположным типом аффективного реагирования ребенка в различных, в том числе и стрессогенных ситуациях.

Помимо высокой тревожности, неуверенности в своих силах, часто встречаются навязчивости, элементы ритуальности, инертность. К этой категории относятся и формы психосоматического варианта дизонтогенеза. Особенно отчетливо это проявляется, когда происходит девиация в сторону этого варианта дисгармонии ребенка, ранее демонстрирующего неравномерно задержанное развитие с соматической ослабленностью или хроническим заболеванием (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011).

Особенности раннего развития во многом схожи с особенностями развития детей с гармоническим и дисгармоническим инфантилизмом. Такие дети достоверно чаще болеют, в том числе чаще встречаются кишечные проблемы, варианты аллергических проявлений и т. п.

В поведении обращает на себя внимание невысокий фон настроения, снижены показатели общей психической активности и психического тонуса. Дети, как правило, робкие и неуверенные в себе, тревожные, мнительные. Даже внешне они нередко выделяются сутулостью, моторной и эмоциональной зажатостью. Подростки как бы стесняются себя, «прячут» свое тело под бесформенной длинноватой одеждой. Речевая активность невысокая, дети нередко испытывают определенные трудности вступления в контакт, ищут взглядом поддержки, одобрения близких.

Работоспособность часто снижена, в том числе за счет соматической ослабленности, невысокого уровня психического тонуса. Деятельность может быть замедлена из-за неуверенности в себе, частых перепроверок. Хотя при благоприятных условиях работоспособность и темп деятельности могут быть и достаточно высокими.

Чаще, чем в среднем по популяции, встречаются преобладание левосторонних или признаки неустоявшихся латеральных предпочтений, варианты «семейного левшевства».

Снижения адекватности в большинстве случаев не наблюдается, можно говорить о сверхкритичности к результатам своей деятельности. Ребенок часто просчитывает свои действия на много ходов вперед. Из-за этого он иногда просто не в состоянии выполнить задание.

Обучаемость вполне достаточная, но негативную роль играет общий сниженный фон психической активности. Этот фактор влияет на темп овладения новым материалом. На контрольных работах, экзаменах, при проверке у доски, в других эмоционально значимых ситуациях результаты резко снижаются, дети испытывают трудности в уже, казалось бы, отработанном учебном материале.

Показатели развития познавательной деятельности в целом соответствуют возрасту, однако продуктивность деятельности у одного и того же ребенка может значительно различаться в зависимости от ситуации, в которой предъявляются задания, стиля общения взрослого, эмоционального состояния и общего уровня психической активности ребенка. Самостоятельная игра ребенка может быть очень творческой, развернутой, полностью соответствовать возрастным параметрам и даже превышать их. Но в игре с другими детьми ребенок часто теряется, становится неуверенным, не может настоять на своем. Иногда игры стереотипны, с жестко фиксированными темами, с повторяющимися действиями.

Показатели эмоционального и личностного развития являются максимально специфичными для этой категории детей. Характерны тревожность, неуверенность в собственных силах, проблемы с принятием решения, выбором. При этом высока зависимость от мнения и оценки окружающих. Отмечается низкая помехоустойчивость: в стрессогенных ситуациях, например на выступлениях или на контрольных работах, многие дети не могут функционировать вообще. Часто выявляются различные страхи и опасения – чрезмерная мнительность, зацикленность на болезнях. В подростковом возрасте (в особенности у девочек) возможны элементы дисморфофобических переживаний, варианты неприятия своего тела.

Если произвольная регуляция поведения, функции программирования и контроля собственной деятельности, рефлексии достаточно высока, то регуляция межличностных взаимодействий недостаточна, что проявляется в наличии отдельных коммуникативных проблем.

Сформированность когнитивных структур в целом соответствует возрастным показателям, а отдельные показатели могут быть высокими.

Для таких детей сама мысль о необходимости преодоления страшна, но в ситуации коллективного поведения они в состоянии переломить себя и реализовать требуемое, правда, за счет собственного аффективного истощения. В этом случае компенсаторно нарастают защитные механизмы, что выражается в виде навязчивостей, ритуалов, стереотипных форм эмоционального реагирования или в фантазиях на тему успеха, преодоления.

Практика работы заставила нас выделить еще один вариант дисгармоничного развития, связанный с недостаточностью психического аффективного тонуса.

В картине раннего развития этих детей признаки выраженного неврологического неблагополучия не обнаруживаются, психомоторное и эмоциональное развитие по срокам и темпу в основном соответствует средненормативным показателям. Однако несколько чаще, чем в среднем по популяции, встречается изменение последовательности моторного развития. Врачами на ранних этапах развития выявляются проблемы, связанные с легкими нарушениями вегетативной регуляции, что проявляется в негрубых нарушениях питания и сна, в эмоциональной лабильности. Дети этой категории чаще болеют, на первом году жизни у них чаще, чем в среднем по популяции, встречаются кишечные проблемы, аллергические проявления.

При анализе состояния детей в первую очередь обращают на себя внимание невысокий фон настроения и сниженные показатели общей психической активности. В обычной обстановке дети скорее спокойны, могут быть вялыми. С трудом находят себе занятия, малоинициативны. Дети нуждаются в подбадривании и своеобразной тонизации со стороны взрослого. Именно такой вид помощи оказывается наиболее действенным. В общении могут быть поначалу скованны, стеснительны. Дистанция с посторонними взрослыми чаще нормальная или повышенная. Иногда они пугливы, настороженно относятся к новому.

При усталости и нарастании утомления появляется расторможенность, повышается уровень общей моторной активности (дети скачут, бегают, не могут усидеть на месте), возникают выраженные признаки импульсивности, порой неадекватное поведение. Расторможенным и импульсивным ребенок становится именно на фоне утомления, в целом эти свойства ему не присущи.

Часто такие дети требуют повышенного внимания со стороны взрослых: пристают, ноют, капризничают, ввязывая их в контакт.

Регуляторный компонент деятельности в целом достаточен. До наступления утомления дети справляются со специальными пробами на уровень регуляторной зрелости, удерживают алгоритм деятельности. А вот возможность регуляции эмоциональной экспрессии чаще всего недостаточна. (Хотя в возрасте до 7–8 лет и дети с нормальным развитием могут испытывать трудности регуляции эмоций в экспертных ситуациях.) То есть в целом произвольная регуляция поведения в пределах нормы, однако произвольная регуляция эмоционального состояния зачастую сформирована недостаточно. Можно отметить также определенную инфантильность детей.

Работоспособность ниже возрастных показателей, для ее поддержания необходима постоянная эмоциональная либо сенсорная стимуляция. Характерна высокая утомляемость. Темп деятельности может быть не замедлен, но при утомлении становится неравномерным, замедляется (реже ускоряется), что негативно сказывается на результатах деятельности.

Показатели когнитивного развития в большинстве случаев соответствуют возрасту. Результативность выполнения заданий, продуктивность когнитивной деятельности колеблется в зависимости от степени утомления и общего уровня психической активности ребенка.

Как и в предыдущем варианте, отмечается недостаточная аффективная тонизация. При наступлении утомления компенсаторно нарастают защитные механизмы – возникают стереотипные двигательные реакции. Они выглядят как двигательная расторможенность, но имеют принципиально иной смысл, отражая не присущую детям активность, но наоборот, снижение психического тонуса на фоне утомления и компенсаторную потребность в активизации и тонизации посредством ритмичной двигательной активности. Это согласуется с представлениями Remschmidt и Schmidt (1986, цит. по: Wing, 1993), которые усматривают в гиперактивности ребенка попытку «привести свой мозг в состояние активации должного уровня».

По нашим наблюдениям, значительна вероятность того, что дети с низким уровнем психического тонуса с возрастом девиируют в группу дисгармонического развития по интропунитивному варианту. Дети этой группы также подвержены заболеваниям психосоматического спектра (Семаго Н.Я., Семаго М.М., 2000, 2011).

1.2. Одаренность

Дети с этим видом асинхронного развития полностью отвечают основным его критериям: неравномерность развития отдельных сфер (в первую очередь когнитивной), их выраженное ускоренное (акселеративное) развитие и, как результат, во многих случаях поведенческая и/или социоэмоциональная дизадаптация. Причем последняя может быть как легкой, так и средней степени тяжести. Все больше современных исследователей начинают рассматривать одаренность как вариант отклоняющегося развития, пусть даже и в «+» сторону.

Не являясь специалистами в сфере помощи одаренным детям, можем только привести самую обобщенную оценку.

В этой подгруппе можно выделить детей с парциальными вариантами одаренности (музыкально, художественно, математически одаренные дети, другие виды парциальной одаренности) и тотально одаренных во всех сферах деятельности. Особняком стоят гении – «артефакт» природы: на них очень трудно распространить какие-либо модели анализа, в том числе и используемую нами.

Практически все варианты одаренности объединяет выраженная асинхрония – сверхразвитие одних сфер и нормативное развитие (а в некоторых случаях и задержанное) других.

Наиболее часто акселеративно развивается именно когнитивная сфера – даже когда речь идет о способных в области искусства детях. По крайней мере, их рассуждения, объяснения обладают выраженным своеобразием. Аффективно-эмоциональная сфера, в основе которой находится аффективная организация поведения и сознания, может иметь специфичные особенности. Обе эти сферы будут демонстрировать черты, которые специалисты в области клинической психологии рассматривают как своего рода искажения (выделение несущественных, казалось бы, деталей и нестандартных решений задач, своеобразные, необычные фантазии, иногда – необычные страхи и т. п.), а специалисты-психологи других областей – как выражение креативности. При этом речь идет не о недостаточности аффективно-эмоциональной сферы, но именно о ее специфичности.

Вместе с тем третий компонент – регуляторно-волевая сфера – в большинстве случаев (естественно, есть и исключения, которые можно оценивать как своеобразные артефакты) акселеративно не развивается, хотя также может обладать некоторыми специфическими чертами: высокой (а в некоторых случаях высочайшей!) работоспособностью, сосредоточенностью и фактическим отсутствием утомляемости в области, связанной с интересами ребенка[7].

В целом в большинстве случаев выраженной асинхронии, связанной с акселеративным развитием когнитивной сферы и специфичностью аффективно-эмоциональной, можно говорить (с точки зрения клинической психологии) о повышенной, в некоторых случаях доходящей до патологической аффективной заряженности в узких областях деятельности. Как видно из этого очень короткого описания основных черт ребенка, называемого «одаренным», многие из характеристик его состояния могут быть отнесены как к варианту патологической асинхронии (фактически пересекающемуся с отдельными вариантами искажений развития), так и к акселеративному развитию, трактуемому в современном обществе с положительной стороны. В этом и есть основная сложность анализа одаренности.

Мы считаем, что есть по крайней мере два основных критерия, по которым можно определить отличие «положительной» одаренности от одаренности с чертами дизонтогенеза – грубой дисгармонии или даже искажения психического развития. Первый и основной из них – минимальность или даже отсутствие поведенческой и социально-эмоциональной дизадаптации, достаточная гибкость ребенка, подростка, молодого человека, его достаточная приспосабливаемость к динамичным, изменяющимся социальным условиям. Второй – отсутствие постепенного изменения деятельности в сторону искажений мыслительных операций, а также нарастания негативных аффективно-эмоциональных проявлений (уплощению аффективных проявлений, выхолащиванию эмоций, неадекватному эмоциональному реагированию и т. п.), приводящих в конце концов к эмоциональным утратам – к тому, что в психиатрии называется минус-симптомом. Таким образом, можно говорить, что наряду с «чистой» одаренностью могут существовать своего рода «переходные», смешанные варианты, когда проявления одаренности с самого начала или в определенном возрасте обладают или только начинают обладать схожими чертами с другой группой асинхронного развития – с искаженным развитием. Нередко мы сталкиваемся не просто с чертами искажений у одаренного ребенка, но с парциальной одаренностью ребенка с одним из вариантов аутистических расстройств.

1.3. Искаженное развитие

Здесь мы опишем этот вид асинхронного развития лишь в общем виде. Детализация каждого из его вариантов и форм будет представлена в следующих разделах.

Сам термин искаженное развитие, как уже отмечалось выше, появляется в работах отечественных психиатров в 40–50-х годах прошлого столетия и далее, уже как основание специфического варианта дизонтогенеза, приводится в одной из первых книг по клинической психологии, посвященных типологизации вариантов психического дизонтогенеза (Лебединский, 1985).

Основным показателем искаженного развития и его отличием от дисгармоничного психического развития является не столько существенно большая выраженность асинхронии развития отдельных функций, психических сфер, сколько специфическое искажение всех адаптационных и приспособительных систем поведения, что в первую очередь сказывается на адаптации ребенка в социальной среде – в кругу семьи, сверстников, в образовательных организациях и т. д.

В основе дизадаптации лежат специфичные для данного вида отклоняющегося развития механизмы формирования всех психических сфер, функциональных систем и процессов. Системообразующим показателем этого вида асинхроний является нарушение онтогенетической последовательности формирования каждой психической сферы и всей иерархии – фактически искажение этой последовательности, что, как нам кажется, и было в свое время подмечено отечественными психиатрами и психологами.

Подобные искажения в разных сочетаниях и с разной степенью выраженности (для различных вариантов и форм искаженного развития) характерны для всех выделяемых нами базовых сфер психического – регуляторно-волевой, когнитивной и аффективно-эмоциональной, – а также и для анализаторной сферы.

Поскольку основной функцией аффективно-эмоциональной сферы является простраивание всей системы отношений субъекта с социумом и с окружающей средой (в соответствии с методологией школы К.С. Лебединской – О.С. Никольской), то в данном случае нарушения в аффективно-эмоциональной сфере будут играть основную роль и в структуре искаженного развития.

Две другие области психического – когнитивная и регулятивная сферы – также будут демонстрировать в большей или меньшей степени феномены искажения. Это связано как с собственными особенностями формирования этих сфер в условиях данного вида отклоняющегося развития, так и с их теснейшим взаимодействием с аффективно-эмоциональной сферой и ее модулирующим влиянием.

Можно говорить и об искажении всей анализаторной сферы, включая искажения порогов чувствительности, а также о влиянии аффективно-эмоциональной сферы как «ядра» этого расстройства и на анализаторную сферу в целом. Подобное распространение механизма и самого понятия «искажение» на все сферы психического отвечает представлениям о первазивности (всеобъемлемости) этого расстройства и позволяет принципиально выделить его в континууме всех видов отклоняющегося развития.

Другим не менее важным показателем, характерным для этого вида асинхронии, является динамика нарастания негативных проявлений, в том числе утрат и искажений во всех психических сферах. В психиатрии этот факт обозначается термином прогредиентность. Подобная негативная динамика, как будет показано далее, имеет разную степень выраженности, разное время начала и продолжительность. Мы рассматриваем характер динамики как один из критериев разграничения форм в рамках того или иного варианта искаженного развития. Более детально предлагаемая методология анализа искаженного развития, в том числе возможные его механизмы, представлена в следующем разделе.

Как показано на Рис. 1, группа (вид) искаженного развития подразделяется на четыре относительно оригинальных варианта:

• Искажения по типу раннего детского аутизма (эволютивный аутизм).

• Искажения с ранним регрессом.

• Искажения с негативной динамикой.

• Искажения с относительно поздним началом.

Эти варианты сгруппированы в две принципиально различные категории искаженного развития: эволютивный аутизм и регрессивный вид аутистического расстройства. К последнему относятся варианты искажений с ранним регрессом, с негативной динамикой и относительно поздним началом.

Основными отличиями искажений развития по типу раннего детского аутизма от других вариантов являются:

– Чрезвычайно рано отмечаемые родителями (иногда уже до 5–6 месяцев) специфические особенности психического развития (в соотнесении с нормативным развитием ребенка того же возраста).

– Фактическое отсутствие нарастания негативных проявлений или появления психических утрат, то есть развитие с положительным градиентом – эволютивное развитие. У различных форм этого варианта положительный градиент выражен по-разному.

Таким образом, для варианта искажений по типу РДА (эволютивный аутизм) специфично фактическое отсутствие во всем анализируемом возрастном диапазоне регрессивных проявлений, а также наличие, пусть чрезвычайно специфичного и замедленного, но эволютивного психического развития.

Для остальных трех вариантов искаженного развития будет характерно:

– Наличие/возникновение регрессивных проявлений, утрат, имеющих разную степень и характер выраженности.

– Различный возраст начала (манифестации) регрессивных проявлений.

– Различная динамика нарастания негативных проявлений, наличие в отдельных вариантах расстройства патологических искажений мышления и восприятия (что в психиатрии называется «продуктивная симптоматика»).

Каждый из вариантов искажений развития, в свою очередь, может быть подразделен на отдельные формы. В целом вся предлагаемая нами типологизация искаженного развития, критерии, лежащие в ее основе, представлены в Разделе 3 (пп. 2.3), а каждая форма подробно анализируется в Разделах 4 и 5.

Как уже неоднократно отмечалось, подобная типологическая дифференциация искаженного развития эффективна, а следовательно, необходима для построения адекватной и своевременной помощи каждому конкретному ребенку, вероятностному прогнозированию его дальнейшего развития в различных ситуациях и средах.

Раздел 2. Современные представления о причинах и механизмах аутистических расстройств: теории и методологические подходы

2.1. Современные представления о причинах и механизмах аутистических расстройств (краткий обзор)

В настоящее время существует огромное количество исследований, посвященных аутизму. По данным О. Богдашиной (из устного выступления), в год публикуется не менее 5000 англоязычных работ по исследованию проблем аутизма. Современный прогресс науки и технологий позволяет фокусироваться на тончайших нейрофизиологических процессах, нейрофизиологических, обменных, биохимических и пр. нарушениях, ранее недоступных исследованию. Тем не менее механизмы развития аутизма до сих пор остаются неясными, хотя большинство гипотез говорит о нарушении нормального развития мозга и последующего влияния этих нарушений на мозговое функционирование.

Т. Watts (2008) выделяет следующие, по его мнению, наиболее заслуживающие внимания теории: теория нейронных связей, теория нейронной миграции, теория нейронного возбуждения-торможения, морфологии дендритов, нейроиммунная, кальциевых каналов и зеркальных нейронов. Среди перинатальных факторов, которые могут играть роль в развитии аутизма, выделяются низкий вес при рождении, преждевременное отнятие от груди и асфиксия в родах (Kolevzon et al., 2007).

Согласно гипотезе E. Courchesne и соавторов (2007), ранний чрезмерный рост мозга и излишнее количество межнейронных связей являются ключевым звеном патогенеза аутизма. Предполагается, что увеличенное количество нейронов приводит к формированию дефектных паттернов межнейронной сети с последующим излишком коротких связей и обкрадыванием длинных связей между важнейшими областями коры. Другая близкая гипотеза делает акцент на уменьшенном количестве межнейронных связей, что приводит к недостаточной интеграции поступающей информации (Just et al., 2007; Minshew, Williams, 2007).

С. Schmitz и P. Rezaie (2008) предполагают, что кортикальные мальформации[8], имеющие место при аутизме, являются следствием нарушения процесса миграции нейронов к коре в течение первых 6 месяцев внутриутробного развития. Кортикальный дисгенез при этом выражается также в утолщении коры, повышенной плотности нейронов, дезорганизации слоев, недостаточности границ между серым и белым веществом и наличии участков эктопии серого вещества.

E.M. Dykens с соавторами (2004), C. Schmitz и P. Rezaie (2008) считают, что в патогенезе аутизма важную роль играет разбалансированность возбуждающих и тормозящих нейронных сетей, имеющая своей причиной хромосомные перестройки, захватывающие кластеры генов, ответственных за ГАМК-рецепторы. Не исключается и роль глутамат-рецепторов в данных нарушениях.

N.J. Minshew и D.L. Williams (2007), J. Pickett и E. London (2005) делают акцент на роли патологических совокупностей синапсов и дендритных шипиков в патогенезе аутизма. В частности, придается значение гену SHANK3, ответственному за синтез специфического поддерживающего синапсы протеина, участвующего в индукции и поддержании дендритных шипиков (Boeckers et al., 2002).

Нейроанатомически наибольшие изменения исследователи находят в мозжечке и миндалине. Впервые обнаружен ген, аллель которого присутствует при аутизме в необычно большой доле случаев – в 40 %. Это ген ENGRAILED-2, отвечающий за развитие мозжечка.

В миндалине обнаруживаются уменьшенный размер нейронов, их повышенная плотность в центральном, кортикальном и медиальном ядрах, участвующих в регуляции социального взаимодействия и агрессивности. Помимо миндалины, исследователи придают значение добавочному ядру, ответственному за реакцию на социальное вознаграждение, – nucleus accumbens – в патогенезе аутизма (Park et al., 2017).

Тема иммунных нарушений и их роли в патогенезе аутизма также широко исследуется. Они включают в себя, кроме прочих: аномальный ответ Т-хелперов клеточного подтипа 1/2, общую супрессию клеточного иммунитета, субнормальные уровни лимфоцитов CD4+, дисбаланс антител и пониженную активность естественных клеток-киллеров (Cohly, Panja, 2005; Kern, Jones, 2006).

Аутоиммунность при аутизме также изучается. За нее говорит обнаружение аутоантител к белкам нервной системы; кроме того, присутствие аллелей молекул человеческого лейкоцитарного антигена (HLA)-DBR1 и комплемента С4 может говорить о предиспозиции к нейроиммунной дисфункции при аутизме (Ashwood et al., 2006; Ashwood, Vande Water, 2004; Sperner-Unterweger et al., 2006). Многими авторами предлагается аутоиммунная гипотеза аутистического регресса (Christopher et al., 2004; Backer N., Backer Al., 2015; Scott, 2017). В пользу этой гипотезы говорят большая частота заболеваний с фебрильной лихорадкой в течение 6 месяцев до регресса и большая частота встречаемости аутоиммунных заболеваний (особенно сахарного диабета I типа и аутоиммунного тиреоидита) в семьях детей, перенесших регресс, по сравнению с семьями детей с аутизмом без регресса. Активно изучается роль хронического нейровоспаления, имеющего источник в материнском организме и оказывающего посредством глиоза влияние на созревание, функционирование и апоптоз нейронов (Petrelli, 2016; Edmiston et al., 2017).

Обсуждается роль митохондриальной дисфункции в развитии аутистического регресса (Poling et al., 2006, Rossignol, Frye, 2011). L. Palmieri, A.M. Persico (2010) склонны считать ее вторичной по отношению к иммунной дисфункции, приводящей к дисрегуляции кальциевых каналов.

Нарушенный синаптический прунинг (уничтожение лишних межнейрональных связей), по мнению многих исследователей, лежит в основе аутизма вообще и аутистического регресса в частности. За предположением U. Frith и F. Happe (1994) об избыточном прунинге с сохранением ненужных межнейронных связей в раннем постнатальном периоде детей с аутизмом последовала гипотеза о недостаточном прунинге (Thomas et al., 2016). Генетически обусловленная дисрегуляция белка mTOR, отвечающего за самоуничтожение лишних нейронов, давно находится в центре внимания генетиков и нейрофизиологов (Wang, Doering, 2013; Winden et al., 2018).

Роль глиальной дисфункции – еще одна многообещающая область исследований. В целом, неравномерное функционирование иммунной системы в чувствительные периоды нейроразвития может оказаться ключевым моментом в нейрональной дисфункции при аутизме (Ashwood et al., 2006; Cohly, Panja, 2005).

По мнению M.F. Casanova (2007), дисфункция кальциевых каналов может быть основополагающим фактором нарушенного синаптогенеза и, таким образом, аутизма, а Iacoboni и Dapretto (2006) считают центральным звеном патогенеза дисфункцию зеркальных нейронов, приводящую к глубочайшим коммуникационным и социальным трудностям.

В нашем понимании синдром аутизма представляет собой специфичный для раннего возраста симптомокомплекс, формирующийся в результате нейрофизиологических изменений, произошедших в коре головного мозга пренатально и/или рано постнатально и являющихся общей или близкой основой для детского аутизма, шизофрении детей и взрослых и, видимо, некоторых форм эпилепсии (Ruiz et al., 2013).

Согласно нашей чисто умозрительной концепции, течение или стабильность симптоматики может определяться устойчивостью системы сформировавшихся аномальных межнейронных связей (Belmont et al., 2004), ее способности к самоподдержанию, с одной стороны, и достаточной пластичности для обеспечения развития – с другой. Эта устойчивость может зависеть, хотя бы отчасти, от активности патологических процессов в иммунной системе, роль которой в патогенезе психических расстройств уже не подвергается сомнению. Можно предположить, что устойчивая и способная к достижению определенного равновесия аномалия связей дает картину «раннего детского аутизма» как стабильного варианта дизонтогенеза с эволютивной динамикой. Продолжающиеся изменения в системе связей (например, продолжающийся избыточный процесс синаптического прунинга с участием в нем генетически обусловленных аутоиммунных механизмов), возможно, придают картине заболевания характер прогрессирующего и, в целом, негативного течения (называемого в отечественной психиатрии завуалированным и методологически не совсем оправданным термином «процессуальность»), то есть нарастания патологических изменений психики.

Печальной ошибкой отечественной психиатрической школы является эдакий клинический пессимизм в отношении случаев, попавших под «зонт» диагноза «шизофрения», отсутствие разработанных методов абилитации и реабилитации, преобладание вульгарного психофармакологического подхода. Ведь еще классики советской детской психиатрии – Г.Е. Сухарева (1955, 2002), Т.П. Симсон (1935, 1948), В.М. Башина (1980) – подчеркивали, что особенностью клиники детского возраста является неизбежное сочетание деструктивного болезненного процесса с сохраняющимся позитивным вектором психического развития, в связи с чем практически всегда, за исключением самых злокачественных случаев, сохраняется способность ребенка к компенсации и приобретению новых навыков.

Регресс в нашем понимании не является признаком, определяющим нозологическую принадлежность синдрома. Скорее, это специфичный для раннего возраста этап динамики синдрома аутизма, не определяющий его долговременный исход: доли тяжелых и благоприятных исходов среди наблюдавшихся нами детей и взрослых существенно не различались между группами с регрессом и без него: примерно четверть подростков в обеих группах достигли высокого уровня функционирования, примерно половина остались на низком, а четверть оказалась в промежуточном варианте «среднефункциональных».

Описания феноменологии, то есть поведенческих и прочих проявлений аутизма, принадлежат в основном отечественным и немецким исследователям.

Как указывают I. Manouilenko и S. Bejerot в своей статье «Sukhareva – prior to Asperger and Kanner» (2015), впервые клинику аутизма описала Г.Е. Сухарева в немецком журнале неврологии и психиатрии в 1926 году, назвав расстройство сначала шизоидной, затем – аутистической психопатией[9]. Однако ее открытие прошло незамеченным и было забыто и впоследствии «переоткрыто» практически один к одному (даже в схожей терминологии) в ставшей широко известной статье Х. Аспергера 1944 года.

Традиционно первооткрывателем аутизма считается Л. Каннер (1943), а его описание – классическим. Описав клинику расстройства, Л. Каннер предложил два важных симптома: симптом тождества – непереносимость изменений и протодиакризис – предпочтение неодушевленных объектов одушевленным. Именно он внес утвердившееся практически во всех систематиках определение «ранний детский аутизм» (1944), и уже в совместной с L. Eisenberg работе (Kanner, Eisenberg, 1956) привел 5 основных его критериев.

На основании каннеровского подхода началась разнообразная теоретическая разработка моделей и механизмов аутистических расстройств.

Так психолог-исследователь Ута Фрит (1989) предложила теоретическую модель, основанную на «модели психического» (Theory of mind) (Premack, Woodruf, 1978)[10]. Дети с аутизмом часто неспособны понять обман в литературных произведениях и в реальной жизни потому, что они неспособны просчитать, что другие думают, во что другие хотят заставить поверить (Baron-Cohen, Bolton, 1993). На основании этого методологического подхода в дальнейшие годы были построены многочисленные исследования, подтверждающие онтогенез и наличие «модели психического» в норме и различных отклонениях в развитии. В рамках диагностического обследования детей с аутистическими расстройствами и соответствующей дифференциальной диагностики разграничения со сходными по феноменологии состояниями эффективно используются приемы, основанные на этой модели.

В 70–90-х годах существовали различные концепции аутизма, выдвигавшие в качестве основной черты нарушения сенсорно-перцептивные аномалии. Все симптомы аутизма рассматривались как последствия повреждения мозга, приводящие к искажению входящей информации: к сенсорной дисфункции (Delacato, 1974; Waterhouse et al., 2016); искажению работы одного или нескольких сенсорных каналов по типу гипер- или гипофункционирования, а также «белого шума» (Delacato, 1974); пониженной или повышенной реактивности на сенсорные стимулы (Ornitz, 1989; приводится по: Autism Spectrum Disorders, 2000).

Эти авторы утверждают, что необычное сенсорное восприятие, которое рассматривается как один из сопутствующих показателей во многих моделях и классификациях аутистических расстройств, на самом деле является первичной характеристикой.

Идея о специфической когнитивной недостаточности в свое время нашла отражение и получила развитие в нескольких подходах (приводится по: Богдашина, 1999).

«Теория умственной деятельности» (ТУД) – способность людей соотносить мыслительные состояния с собой и другими людьми. Фактически эта теория повторяет теорию «модели психического». Очевидно, что люди с аутизмом испытывают недостаточность ТУД, однако также очевидно, что эта теория не может объяснить аутизм. Результаты некоторых исследований подтверждают тот факт, что ТУД не может быть основополагающей недостаточностью у всех людей с аутизмом, и поэтому не может служить основой для определения этого состояния (Dahlgren et al., 1996).

Некоторые специалисты считают, что при аутизме дети испытывают недостаточность не в способности формировать понятия умственной деятельности других людей, а в способности выражать эти понятия посредством языка и других форм поведения (Belmont et al., 2004). Кроме того, ТУД не проявляется у детей с нормальным развитием раньше 4-летнего возраста, тогда как аутизм обнаруживается ранее этого возраста. Баулер и Томмен считают, что когнитивные системы высокого уровня (ТУД) нуждаются в дальнейшем объяснении с точки зрения процессов низшего уровня (восприятия) (Богдашина, 1999).

Согласно другой теории (Ozonof, Strayer, 2001) люди с аутизмом проявляют дефицитарность в «организующем функционировании» – нарушение способности программировать и контролировать свое поведение. Под организующим функционированием подразумевается способность освободить мыслительный процесс от сиюминутной ситуации и контекста и направить его на управление поведением посредством мыслительных моделей или внутренних образов. Однако дефицитарность в организующем функционировании свойственна не только людям с аутизмом – следовательно, и это не может быть основополагающим при определении состояния.

Еще одна теория – теория центральной связности (Frith, 1989). Согласно этой теории у людей с аутизмом отсутствует «внутреннее состояние, необходимое для связи воедино нескольких стимулов одновременно» (Frith, 1989). Люди с аутизмом воспринимают мир фрагментарно и не способны увидеть части как нечто цельное.

Теория центральной связности очень близка теории, рассматривающей аутизм как сенсорную дисфункцию, которая вызвана нарушениями восприятия (Delacato, 1974; Богдашина, 1999). Сторонники этого подхода рассматривают аутизм как клиническую картину, вызванную повреждением мозга, которое приводит к нарушению работы одного или нескольких сенсорных каналов; все остальные симптомы являются результатом этого повреждения, приводящего к тому, что люди с аутизмом воспринимают окружающий их мир иначе, чем люди без этого нарушения.

Таким образом, сторонники этой теории рассматривают ребенка с аутизмом как ребенка с сенсорной дисфункцией, аномальное поведение которого является отражением его аномального восприятия мира.

Карл Делакато, основоположник этой теории, подразделил детей с аутизмом в зависимости от степени и типа аномальной сенсорики на следующие группы: гипер-, гипо-, «белый шум» (Delacato, 1974). Существуют аналогичные методологические подходы и соответствующие разграничения групп аутистических расстройств (Богдашина, 1999).

В целом, феноменологически англоязычные описания клиники аутизма довольно скудны. Традиционно указывается триада признаков или критериев (DSM-IV-R/МКБ-10 и DSM-5), требующих определенной дополнительной интерпретации: нарушения коммуникации, взаимодействия и стереотипные формы активности.

Сравнивая классификации американских DSM-III, IV и 5, F.R. Volkmar с соавторами (2012) отмечают, что трактовка DSM-III была слишком узкой, фокусировалась на «инфантильной» форме расстройства и была «монотетической», а значит, слишком жесткой, подразумевая наличие каждого выделенного критерия. Использовался термин «первазивного» расстройства развития, означающий сквозной характер нарушений, проходящих через все психические сферы[11], что в значительной степени отличается от отечественного акцента на диссоциации, неравномерности нарушений психических сфер при аутизме.

Систематика пересмотренной DSM-IV была уже «политетической» и содержала комбинации различных критериев в трех психологических областях нарушений (социальной, коммуникативной и поведенческой), выделение которых и диагностика в которых требовали определенного уровня специфических знаний и обобщения. Так, отличие сферы социального взаимодействия от сферы коммуникации было довольно тонким и, возможно, спорным.

В DSM-5 аутистические расстройства объединены в единый спектр (РАС), модель которого предложена британским психиатром L. Wing в 1996 году. В свое время ее сравнительное исследование аутичных детей и детей с умственной отсталостью показало, что основная недостаточность при аутизме имеет социальную природу, независимую от уровня интеллектуального развития (Wing, Gould, 1979). Тогда же был введен термин «нарушения аутистического спектра», показывающий, что есть целый спектр проблем и подтипов аутизма. Также была предложена «Триада нарушений социального взаимодействия»: нарушение социального взаимодействия; нарушение социальной коммуникации; нарушение воображения (Wing, 1997).

Но в DSM-5 все субкатегории, имевшие место в DSM-IV/МКБ-10, заменены широким понятием аутистического спектра. Три раздела симптомов сведены до двух. Социальное взаимодействие и коммуникация объединены в социокоммуникативный раздел. Второй раздел, касающийся стереотипных форм поведения, включает и сенсорные аномалии, а нарушения речи исключены из критериев. За счет этого диагноз охватывает более широкий спектр расстройств, в том числе с нормальной речью, и необходимость в выделении синдрома Аспергера отпадает. Диагностический порог первого раздела требует наличия всех перечисленных нарушений, а второго – двух из четырех. Начало расстройства теперь может быть любым, включая старший возраст, когда возросшие социальные требования не превзойдут ограниченные возможности индивида и не сделают расстройство очевидным.

На фоне принятых профессиональным сообществом классификационных построений К. Feather (2016) описывает выделение двух больших групп аутистических расстройств по уровню интеллекта, речи, владения академическими навыками и самостоятельности: «высокофункциональный» и «низкофункциональный» аутизм. Это деление было предложено из практических соображений, ориентированных прежде всего на специалистов, осуществляющих уход за аутичными людьми и занимающихся их обучением. Высокофункциональные индивидуумы более похожи на своих нормативных сверстников: используют речь для коммуникации; способны соблюдать правила академического сеттинга; более умелы в пользовании социально принятыми формами поведения; относительно независимы. Низкофункциональные резко отличаются: ведут себя и «звучат» иначе, привлекая внимание; у них может отсутствовать или быть грубо недоразвитой коммуникативная речь; они полностью зависимы от лица, осуществляющего уход, и обычно их не удается включить в обычные классы (Feather, 2016).

Важным в оценке различных методологических подходов, посвященных специфике аутистических расстройств, является проблема разграничения аутизма и детской шизофрении. Точка зрения, отражающая их близость, характерна для отечественных исследователей, но не разделяется большинством зарубежных (в первую очередь американских) исследователей (Rutter, 2011, 1987а, 1987б; Bartlett, 2014).

Продолжая концепцию К. Шнайдера (1950), американская диагностика базируется на обнаружении продуктивных психопатологических симптомов, отодвигая блейлерианские негативные симптомы на второе место или вообще забывая о них. Так, по мнению M. Rutter, при шизофрении обязательно присутствуют галлюциногенные и бредовые симптомы, чего не наблюдается при аутизме.

Надо отметить, однако, что не все зарубежные исследователи являются поклонниками «американской DSM». Так, W. Stone и L. Iguchi указывают на значительное сходство аутизма и шизофрении и отсутствие возможности их полного разграничения (Stone, Iguchi, 2011).

Итальянский автор L. Dell’Osso с соавторами (2016), переосмысливая содержание термина «аутистическая психопатия», отстаивают концепцию континуума от нормы, через аутизм, к шизофрении и другим большим психиатрическим нозологиям. Исследователи подчеркивают, что взаимосвязь шизофрении и аутизма явно недооценивается американской психиатрической школой: «Исключение аутизма из диагностических критериев шизофрении, принятое DSM-III и оставленное в следующих изданиях, было основано на его недостаточной оперативной надежности. Следствием этого явилось признание только параноидного и дезорганизованного подтипов шизофрении в различных изданиях DSM, с игнорированием распространенной европейской традиции определять основополагающие симптомы, сущность болезни в неспецифических симптомах нарушения социальных и эмпатических навыков, особых и идиосинкратических формах мышления и прагматическом дефиците. Взаимосвязь между шизофренией и аутистическими чертами, преморбидными или характерными для ее хронического течения, оказалась совершенно просмотренной после изменений, внесенных в критерии DSM-III»[12] (Dell’Osso et al., 2016, с. 13–14). Авторы указывают на гораздо большую созвучность своего подхода европейской блейлерианской и боннской психиатрическим школам.

Швейцарские авторы G. Carminati, C. Crettol, F. Carminati (2017) описывают один случай сочетания проявлений детской шизофрении и развившегося, как авторы считают, после ее начала аутизма. Данный пример представляет клинический интерес и рождает некоторое недоумение: у женщины, которой на момент описания 26 лет, с раннего детства отличавшейся некоторой замкнутостью и отгороженностью, с 4 лет начались беспричинные истерики и страхи. Постепенно нарастали агрессия к близким, периоды мутизма и отказа от еды. В 9 лет она сообщила родителям, что слышит «голоса» угрожающего содержания. В 13 лет появились моторные стереотипии. В 14 лет были предположены два диагноза под вопросом: синдром Аспергера и детская шизофрения. Все годы до этого пациентка получала антидепрессанты. Авторы призывают коллег помнить о таких случаях, которые считают нередкими, вовремя диагностировать их и назначать адекватное лечение, и предлагают свое название для таких сочетаний клиники аутизма и шизофрении – «passerella syndrome» (переходный синдром) (Carminati et al., 2017).

Скандинавские исследователи E. Shorter и L.E. Wachtel (2013) подчеркивают неразрывную связь между тремя психопатологическими феноменами – аутизмом, кататонией и психозом, – называя их сочетание «железным треугольником». По их мнению, наличие хотя бы одного из компонентов «треугольника» часто означает наличие и остальных двух. Примечательно трогательное и уважительное признание авторами заслуги российского классика детской психиатрии Г.Е. Сухаревой и ее коллеги Е.С. Гребельской-Альбац. Приводя описания Г.Е. Сухаревой дословно (и упоминая также Е.С. Гребельскую-Альбац), скандинавские исследователи Shorter и Wachtel (2013) заключают: «…Интересно, что эти русские ученые привели в немецкоязычной прессе фундаментальные наблюдения, выделив треугольник “кататония-аутизм-психоз” и оставив таким образом далеко позади своих англо-саксонских коллег, для которых это явилось полным сюрпризом» (Shorter, Wachtel, 2013, с. 24).

Так, в зарубежных исследованиях по СДВГ, формально следующих критериям DSM, немалую долю в выборках могут составлять дети с легкими недиагностированными формами РАС. С другой стороны, многие исследования объединяют РАС и СДВГ в общую группу, хотя, на наш взгляд, это принципиально разные состояния. «Коморбидные», по мнению многих зарубежных коллег, аутизму диагнозы обсессивно-компульсивного, биполярного, шизоаффективного расстройства, оппозиционно-вызывающего расстройства поведения лишь загромождают основной диагноз, лишают его внутренней логики и превращают просто в перечисление симптомов.

Многие исследователи также указывают на сходные нейрофизиологические паттерны изменений при аутизме и шизофрении, при отдельных, в том числе временных, отличиях. Еще в 1983 году I. Feinberg выдвинул для шизофрении гипотезу нарушенного синаптического прунинга в подростковом возрасте. А. Gururajan и M. van den Buuse (2013) пишут о дисрегуляции сигнального пути mTOR при шизофрении. J. Barlett (2014), T. Sharma и P.D. Harvey (2006) предполагают, что и слишком агрессивное, и недостаточно агрессивное уничтожение лишних нейронных связей может вести к развитию психоза (цит. по: Barlett, 2014).

По данным D.A. Baribeau и E. Anagnastou (2013), проанализировавших впечатляющее количество нейрофизиологических исследований, более четверти пациентов с детской шизофренией обнаруживали продромальные нарушения психического развития, соответствующие критериям первазивного расстройства развития или расстройств аутистического спектра. Дети с аутизмом более склонны к развитию психотических симптомов в подростковом и взрослом возрасте. По мнению авторов, дизонтогенетическую («neurodevelopmental») природу и аутизма, и шизофрении с общей генетической предиспозицией поддерживает все больше исследователей. У детей с детской шизофренией обнаруживается превышающая нормы потеря серого вещества (~8 %) в лобных, теменных и височных отделах, более диффузная, чем при аутизме, и истончение коры. У детей с аутизмом – чрезмерный рост мозга на 1-м году с последующей потерей серого вещества в пубертате, сначала – утолщение, потом – истончение коры. Для аутизма характерны избыточные короткие межнейронные связи и дефицит длинных, для шизофрении – избыток длинных. Эти результаты должны интерпретироваться с учетом того, что нейроисследования детям с детской шизофренией проводятся не ранее возраста манифестации психотических симптомов. D.A. Baribeau и E. Anagnastou обнаружили лишь одно небольшое исследование младенцев с риском развития шизофрении, которое показало, что увеличенные размеры мозга и нарушенная регуляция мозгового роста могут присутствовать в раннем детстве пациентов, впоследствии заболевших шизофренией с детским началом (Baribeau, Anagnastou, 2013).

J.L. Rapoport с соавторами (2009), анализируя результаты двух больших исследований, указывают, что шизофрении с детским началом в 30–50 % случаев предшествовало и было ей коморбидно первазивное расстройство развития. Эпидемиологические и генеалогические исследования обнаружили связь между двумя расстройствами – аутизмом и детской шизофренией. При обоих расстройствах выявлены проявления ускоренного развития мозга в возрасте, близком к началу расстройства. Гены риска и/или редкие малые хромосомные аномалии (микроделеции и дупликации) оказываются общими для шизофрении и аутизма. Авторы приходят к выводу, что биологический риск не совпадает в точности с фенотипами DSM, а основополагающие нейробиологические процессы, являются, вероятно, общими для этих двух гетерогенных клинических групп. Тот же автор (Rapoport et al., 2012) относит шизофрению с началом в детстве к расстройствам нейроразвития и нейронных связей.

Участие аутоиммунных механизмов в патогенезе шизофрении также подчеркивается многими исследователями. Так, W.W. Eaton с соавторами (2006) обнаружили большую частоту тиреотоксикоза, целиакии, приобретенной гемолитической анемии, интерстициального цистита и синдрома Шегрена как среди пациентов с шизофренией, так и среди их родственников, по сравнению с контрольными группами.

Следует подчеркнуть, что отечественная психолого-психиатрическая школа, обнаруживая свою близость к немецкой, всегда отличалась тяготением к подробным клиническим описаниям. Клинические тексты Т.П. Симсон и Г.Е. Сухаревой не имеют аналогов по яркости, выпуклости и тонкости.

Интересны также описания А.Н. Чеховой (1963), в частности подмеченная ею частота благоприятных исходов при детской шизофрении: «Шизофренический процесс у детей чаще протекает с такими проявлениями, которые заканчиваются благоприятным исходом. Это убеждает нас в том, что имевшееся ранее представление о детской шизофрении как об очень тяжком по своему исходу заболевании неправильно» (Чехова, 1963, с. 127).

Феноменология аутизма и ранней детской шизофрении В.М. Башиной (1980) также отличается исчерпывающим характером клинических описаний. К сожалению, современный уклон в «американизм» в психиатрической диагностике привел к незаслуженной критике мнения В.М. Башиной о клиническом родстве между синдромом аутизма и ранней детской шизофренией, что не уменьшает значения ее вклада в мировую психиатрию.

Методологический подход и соответствующая ему классификация аутизма В.М. Башиной довольно сложны и, по сути, эклектичны. Положив в основу самого широкого деления условно-этиологический принцип (на том уровне научных знаний об этиологии, который был доступен в то время), В.М. Башина выделяет достаточно большое количество нозологических единиц, в том числе и такую, как детский процессуальный аутизм (см. Раздел 3). Терминологическое словосочетание «процессуальный аутизм» содержит «двойной посыл»: с одной стороны, это указание специалистам на болезненный процесс (то есть процесс текущего психического заболевания), с другой – это избежание слова «шизофрения» в раннем диагнозе с расчетом на восстановительную способность детской психики.

Н.В. Симашкова с соавторами (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) приводит свою классификацию спектра аутистических расстройств и детской шизофрении, разграничивая их как разные нозологии, с одной стороны, но помещая в один спектр – с другой.

По сравнению с более широким пониманием В.М. Башиной процессуальности, возможной практически при любой форме аутизма, Н.В. Симашкова значительно сужает часть спектра, относящуюся к детской шизофрении. В рамках своего методологического подхода и для подтверждения систематики автор приводит данные ЭЭГ и иммунологические показатели, в том числе постоянство показателей нейровоспаления и нарушенного иммунного ответа (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016), частично различающиеся у крайних форм спектра, тем не менее не помещая их в основу своей классификации.

В рамках клинической психологии представления об искаженном развитии (дизонтогенез по типу искажения) традиционно опираются на методологические воззрения Л.С. Выготского о системности дефекта (Выготский, 1983).

Так В.В. Лебединский в своей основополагающей работе 1985 года рассматривает искаженное развитие (на модели раннего детского аутизма) как сложное сочетание общего недоразвития, задержанного, поврежденного и ускоренного развития отдельных психических функций[13]. В своем методологическом подходе он фиксирует не только выраженную асинхронию в процессе формирования различных психических функций, но и явления изоляции, «зацикливания» на основе выделяемых им патопсихологических параметров, определяющих характер психического дизонтогенеза.

В соответствии с методологией Л.С. Выготского В.В. Лебединский предлагает разделять дефекты на основные (первичные) и вторичные, возникающие опосредованно, как следствие аномального развития в условиях первичных дефектов. В качестве основных им рассматриваются дефицит психической активности, связанные с ним нарушения инстинктивно-аффективной сферы, низкие сенсорные пороги с выраженным отрицательным фоном ощущений, нарушения двигательной сферы и речи. Причем дефицит психического тонуса, в том числе слабость моторного тонуса, связывается автором с уровнем палеорегуляции (по И.А. Бернштейну), палеокинетическим уровнем построения движений.

Патологией регуляторных систем объясняется и ряд нарушений восприятия и аффективной сферы – «витального аффекта», сопровождающего все виды восприятия и придающего им гиперпатический оттенок. Отсюда же – из «узла» нарушений на уровне подкорковых образований автором прослеживается связь с двигательными и речевыми специфическими расстройствами. Это рассматривается как основные, но уже вторичные нарушения – «вторичная асинхрония». В целом, аутизм В.В. Лебединским представлен как компенсаторный механизм, направленный на защиту от травмирующей внешней среды и представляющий сложную комбинацию первичных и вторичных дефектов (Лебединский, 2003).

К сожалению, на основе этой модели автор не представил типологическое разделение искаженного развития даже в рамках обсуждаемого раннего детского аутизма.

Страницы: 123 »»

Читать бесплатно другие книги:

Светлик Тучкин и Пузырь желаний
Светлик Тучкин и Пузырь желаний
Ледерман Виктория
Школьная жизнь Светлика Тучкина превращается в фантастические приключения. Он путешествует из прошло...
Рекламист в гостях у физика
Рекламист в гостях у физика
Иванов Алексей
Лучшие идеи рождаются на стыке разных дисциплин. Химия и IT. Спорт и медицина. HoReCa и искусственны...
Отказ – удачный повод выйти замуж!
Отказ – удачный повод выйти замуж!
Мамлеева Наталья
Новый учебный год должен был стать моим триумфом, но вместо этого он обернулся крахом: в первый же д...
Девушка за окном
Девушка за окном
Райт Александра
Обычная студенческая жизнь Олега меняется после таинственной находки, которая запускает цепь необъяс...
Любовь и другие обстоятельства
Любовь и другие обстоятельства
Масальская Наталья
Ольге уже сорок, ее жизнь разваливается на части. В очередной раз ушел муж. Сын-подросток начал отда...
Мир лица и его тайны. Методика восстановления молодости
Мир лица и его тайны. Методика восстановления молодости
Осьминина Наталия
На страницах этой книги вас ждет множество удивительных открытий: вы узнаете, что морщины и складки ...