Пробуждения Сакс Оливер

Благодарность

Во-первых, я в бесконечном долгу перед замечательными больными – пациентами госпиталя «Маунт-Кармель» в Нью-Йорке, истории болезни которых я привожу в этой книге и кому первоначально были посвящены «Пробуждения».

Сейчас, по прошествии почти четверти века, трудно вспомнить всех, кто занимался больными госпиталя «Маунт-Кармель» и кто прямо или косвенно способствовал написанию книги. Но я очень живо помню сестринский состав – Эллен Костелло, Элинор Гэйнор, Джейнис Грей и Мелани Эппс; с большой теплотой вспоминаю и врачей отделения – Уолтера Шварца, Чарлза Месселоффа, Джека Собела и Флору Таббадор; нашего логопеда и моего ближайшего и преданного помощника, бывшего рядом со мной те три трудных года, когда пробуждались наши больные, Марджи Коль Инглис. Заслуживает самой горячей благодарности и наш техник, специалист по регистрации ЭЭГ, соавтор раздела «Электрические основы пробуждений» Крис Каролан. Помню я и фармацевта Боба Мальту, который тратил многие часы на расфасовку леводопы, окруженный облаком допаминергической пыли.

Из персонала, занимавшегося восстановительной и трудотерапией, мне хочется выделить нашего музыкального работника Кити Стайлс, которая работала в первые годы после пробуждения пациентов, а после нее – Кони Томаино, с которой мы тесно сотрудничали, ибо музыка оказалась сильнейшим нефармакологическим лекарством, полезным для наших больных.

Особую признательность хочу выразить моим английским коллегам из Хайлендского госпиталя, ибо они позволили мне контактировать с чрезвычайно интересной группой пациентов, которые были очень похожи на моих больных, но в то же время разительно отличались от них.

Особенно хочу поблагодарить Джеральда Стерна и Дональда Кэлна, которые способствовали пробуждению больных в 1969 году. Хочу также поблагодарить Джеймса Шарки и Родвина Джексона, которые ухаживали за этими пациентами с 1945 года. Выражаю также свое уважение Бернарду Томасу, санитару, который много лет проработал с этими больными.

Хочу выразить свое неподдельное восхищение и уважение доктору Джеймсу Пердону Мартину, который занимался этими (и другими) постэнцефалитическими больными более шестидесяти лет. В 1969 году он специально приезжал в «Маунт-Кармель», чтобы увидеть наших пациентов в первые мгновения их пробуждений, и был для нас настоящим требовательным отцом и наставником.

В написании и издании «Пробуждений» мне помогали многие коллеги и друзья: Д.П. де Паола, Роджер Дювуазен, Стэнли Фан (и клуб «Базальные ганглии»), Илан Голани, Эльхонон Гольдберг, Марк Гомонов, Вильям Лэнгстон, Эндрю Лис, Марджери Марк, Джонатан Мюллер, Х. Нарабаяши, Изабель Рэйпин, Роберт Родмэн, Израэль Розенфилд, Шелдон Росс, Ричард Шоу, Боб Вассерман.

Среди этих людей мне хочется выразить особую благодарность Джонатану Мюллеру, который сохранил экземпляр «Пробуждений», когда я уничтожил оригинал в 1969 году, и передал сохраненную им копию Колину Хэйкрафту, моему первому редактору и издателю (который много позже сделал на Би-би-си замечательный фильм-портрет об Айвене Вогане «Айвен»). Моей благодарности заслуживает также Эрик Корн, помогавший мне издать книгу в 1976 году. Лоуренс Вешлер, лично знавший многих постэнцефалитических пациентов «Маунт-Кармеля», в течение десяти лет обсуждал со мной самые разнообразные аспекты «Пробуждений». Нельзя не поблагодарить и Ральфа Зигеля, который в настоящее время работает со мной, изучая приложение теории хаоса к пробуждениям.

Особое место в этом списке надо отдать тем моим коллегам, которые сами страдают паркинсонизмом, знают мир паркинсоника не понаслышке и могут с непререкаемым авторитетом описать его изнутри. Среди последних хочется особо отметить Айвена Вогана, Сидни Дорроса и Сесила Тоудса (каждый из них написал собственную книгу о жизни больного паркинсонизмом). Эд Уэйнбергер самыми разнообразными способами дал мне возможность «увидеть» и прочувствовать многие аспекты жизни больных. Многие люди, страдающие синдромом де ла Туретта, помогли мне понять суть их заболевания, которое своими проявлениями так напоминает гиперкинетический энцефалит.

И наконец, самую горячую признательность хочу выразить Лилиан Тайф, которую знал более двадцати лет. Лилиан была главной героиней документального фильма «Пробуждения» и вдохновляла съемочную группу, создававшую художественный фильм на этот сюжет.

Множество людей вложили свой труд и талант в написание, производство и представление сценических версий «Пробуждений». Первым надо назвать в этой связи Дункана Далласа с Йоркширского телевидения – этот человек создал замечательный документальный фильм «Пробуждения» в 1973 году. В этом фильме запечатлены незабываемые образы больных и события, описанные мной в книге. Мне бы очень хотелось, чтобы этот фильм посмотрели все, кто читал книгу.

Я очень признателен Гарольду Пинтеру, который в 1982 году прислал мне замечательную пьесу «Вроде Аляски», навеянную «Пробуждениями». Пьеса была впервые поставлена в Англии в Национальном театре в октябре того же года.

Не могу обойти молчанием Джона Ривса, создавшего трогательную радиопостановку по мотивам «Пробуждений» для Канадской радиовещательной корпорации в 1987 году.

Арнольд Эприлл в 1987 году поставил в Чикаго, на сцене Городского литературного театра, потрясающую драматургическую версию «Пробуждений».

Хочу поблагодарить Кармель Росс за выпуск аудиоверсии «Пробуждений» и состав группы, снимавшей художественный фильм «Пробуждения», – особенно продюсеров Уолтера Паркса и Ларри Ласкера, сценариста Стива Заильяна, режиссера Пенни Маршалл и, конечно же, великих актеров Роберта Де Ниро и Робина Вильямса.

И наконец, я очень благодарен моему литературному агенту Сьюзен Глюк и издателям «Пробуждений», которые множество раз печатали книгу на протяжении последних семнадцати лет: Колину Хэйкрафту, Кену Маккормику, Джулии Велакотт, Энн Фридгуд, Майку Петти, Биллу Уайтхеду, Джиму Силбермену, Рику Коту и Кейт Эдгар. Конечно, несправедливо выделять какие-то имена, но мне все же хочется особо выделить первое и последнее из этого списка. Колин Хэйкрафт из Дакуорта помог мне своей верой, научил меня майевтике, и только благодаря ему первое издание книги вышло в свет уже в 1973 году. Кейт Эдгар, как никто, помогла рождению этого, нынешнего, расширенного и дополненного издания.

Во втором издании я выразил две особые благодарности – В.Г. Одену и А.Р. Лурии, «пробудившим» меня самого наставникам и друзьям. Теперь я с сожалением вынужден опустить благодарность и с признательностью и любовью посвятить книгу светлой памяти этих людей.

Предисловие к первому изданию

Тема этой книги – жизнь и ее превратности, возникшие у определенных больных в совершенно уникальной ситуации, и значение, которое все это имело для врачевания и медицинской науки. Эти больные – те немногие, кто пережил великую эпидемию сонной болезни (летаргического энцефалита), разразившуюся в мире пятьдесят лет назад, а реакции, которые наблюдались у них совсем недавно, были обусловлены приемом замечательного нового «пробуждающего» лекарства (леводиоксифенилаланина, или леводопы).

Жизнь и борьба с болезнью, не имеющие прецедентов в истории медицины, представлены здесь в форме развернутых историй болезни или, если хотите, биографий, составляющих большую часть книги. Историям болезни предпослано краткое введение, в котором я описываю природу их недуга, жизнь, какую они вели с тех пор, как заболели, и привожу некоторые сведения о лекарстве, которое до неузнаваемости изменило их жизнь. Этот предмет, как может показаться на первый взгляд, представляет весьма специальный и узконаправленный интерес, но мне кажется, в данном случае это совсем не так. В заключительной части книги я, насколько было в моих силах, попытался показать далекоидущие следствия рассматриваемого предмета – следствия, которые затрагивают наиболее общие вопросы здоровья, болезни, страдания, заботы и условий существования человека вообще.

В такой книге, как эта – книге о живых людях, – неизбежно возникает трудная, возможно, даже неразрешимая проблема: кк дать читателю подробную информацию, не нарушая профессиональную и личную тайну? Для этого мне пришлось изменить имена пациентов и название госпиталя, в котором они находятся, а также некоторые другие обстоятельства. Однако я постарался сохранить все главное и существенное: реальное и полное присутствие самих пациентов на страницах книги, их ощущения, характеры, болезни, их ответы – словом, все критически важные черты их странного положения.

Общий стиль и построение книги – чередование повествования и размышлений, большое количество образов и метафор, примечания, повторы, отвлечения и сноски – продиктованы самой природой обсуждаемого предмета. Моя цель не создание системы или включение пациентов в какую-либо классификацию, нет. Моя цель – нарисовать мир, а точнее, миры, в которых волею судьбы оказались мои пациенты. Изображение мира, однако, требует не статичных или системных формулировок, но активного исследования образов и видов, постоянного движения в этом мире образов и сохранения притягательного центра такого движения. Стилистические (и эпистемологические) проблемы, с которыми пришлось столкнуться автору, были те же, о которых писал Витгенштейн в предисловии к «Философским исследованиям», рассуждая о необходимости рисования ландшафтов (мысленных ландшафтов) с помощью образов и высказываний:

«Это было, конечно же, связано с самой природой исследования. Ибо такой подход вынуждает нас пересекать широкое поле мышления в самых разных направлениях. Высказывания, помещенные в этой книге, как и следовало ожидать, представляют собой ряд набросков ландшафта, сделанных во время этих долгих и трудных блужданий. Одни и те же или почти одни и те же пункты этого ландшафта рассматривались с разных направлений, и при этом делались новые зарисовки. Таким образом, можно считать эту книгу альбомом набросков и эскизов».

У меня по всей книге красной нитью проходит метафизическая тема: идея о том, что нельзя рассматривать болезнь как чисто механическое или химическое понятие, – болезнь следует осознавать как в биологических, так и в метафизических понятиях, то есть в понятиях организации и строения. В книге «Мигрень» я высказал предположение о необходимости такого двойного подхода и в настоящей книге развиваю этот взгляд более детально. Идея не нова – ее отчетливо понимали представители классической медицины. А вот сегодняшняя медицина делает упор исключительно на технические и механические средства, на механическую и химическую природу болезни. Это привело к невиданному прогрессу, но одновременно к интеллектуальному регрессу, к отсутствию должного внимания к нуждам и чувствам пациентов. Эта книга представляет собой попытку обратить внимание на метафизику болезни или, во всяком случае, подчеркнуть ее важность.

Писательский труд оказался неожиданно тяжелым и трудным, хотя мои идеи и намерения были просты и искренни. Но никто не может продвигаться вперед, если путь неизвестен или непозволителен. Порой бросаешь все силы, чтобы добиться правильного ракурса, перспективы, фокуса и тональности, – и вдруг, в одно мгновение, все это теряется и исчезает неизвестно куда. Надо держать себя в постоянном напряжении, чтобы сохранить достигнутые ясность и понимание предмета. Я не могу выразить возникшие передо мной проблемы, которыми теперь озаботятся мои читатели, более емкими и прекрасными словами, чем это сделал Мэйнард Кейнс в предисловии к «Общей теории»:

«Сочинение этой книги превратилось для ее автора в долгую борьбу. Читателей, если обращение к ним автора окажется успешным, тоже ожидает борьба с привычными штампами мышления и избитыми выражениями. Идеи, которые отображены здесь столь мучительно тяжело, в действительности очень просты и должны быть очевидны для каждого. Трудность заключается не в новых идеях, а в избавлении от старых, которые многообразно ветвятся, проникая, в результате нашего прошлого воспитания, во все уголки нашего ума и сознания».

Сила привычки и сопротивление изменениям, столь великие во всех приложениях мысли, достигают своего апогея в медицине, в изучении наших самых сложных страданий и расстройств бытия, ибо здесь мы вынуждены наблюдать самые глубинные, самые темные и самые страшные составляющие нашей сущности, те, что мы не хотим видеть и само существование которых столь часто склонны отрицать. Труднее всего осознать и выразить мысли, касающиеся этих запретных составляющих и пробуждающие в нас как сильнейшую тягу к отрицанию, так и самую проницательную нашу интуицию.

О.В.С.

Нью-Йорк

Февраль 1973 года

Предисловие к изданию 1990 года

С момента первого выхода в свет в 1973 году «Пробуждения» издавались еще несколько раз. Со временем книга обросла самыми разнообразными добавлениями, исправлениями, пересмотрами и другими изменениями, которые подчас сбивали с толку библиографов и читателей. Вот краткая история публикаций, которая поможет проследить эволюцию настоящего издания.

Впервые «Пробуждения» были опубликованы в 1973 году английским издательство «Дакуорт». В Америке книгу выпустило первым издательство «Даблдей» в 1974 году, уже с новой дюжиной сносок и дополнением, касающимся истории Роландо П., который умер, когда в печати находилось первое английское издание.

В книге в мягкой обложке, выпущенной издательствами «Пингвин-букс» (Англия) и «Рэндом-хаус» (США), содержалось огромное количество дополнительных сносок, причем некоторые из них по длине и содержанию больше походили на эссе. В целом сноски составили около трети объема книги. Они были написаны по большей части осенью 1974 года, в период вынужденной неподвижности автора, который в это время сам превратился из врача в пациента (эта ситуация описана в книге «Нога как точка опоры»).

В третье издание, опубликованное в 1982 году английским издательством «Пэн», и в следующее, изданное американским издательством «Даттон», я добавил «Эпилог», в котором проследил судьбу всех описанных в книге больных (к тому времени в моем архиве были данные о двухстах больных с постэнцефалитическим синдромом, большинство из которых получали леводопу на протяжении одиннадцати-двенадцати лет), и свои размышления на тему общей природы здоровья, болезни, музыки и т. д., а также о специфике применения леводопы при паркинсонизме. Было также добавлено приложение с описанием результатов регистрации ЭЭГ у наших пациентов. Другие свои наблюдения и мысли я поместил в книгу в виде своего излюбленного формата – в виде сносок, мне все-таки пришлось принять к сведению пожелания издателей и значительно сократить количество сносок. В результате пришлось удалить около 20 000 слов из сносок. (В издании 1987 года, вышедшем в американском издательстве «Саммит» в твердом переплете, я поместил обширное предисловие и вступление, оставив остальной текст практически без изменений.) Издание 1982–1983 годов было более четким и лаконичным, чем издание 1976 года, но (по моему и не только моему мнению) много потеряло от удаления такого большого количества материала.

Необходимость исправить это обеднение содержания и восстановить опущенные сноски в сочетании с необходимостью введения нового материала побудила меня заново пересмотреть содержание «Пробуждений», причем весьма радикально, для издания 1990 года. Я восстановил в исходном виде основную и главную часть книги – текст, – введя в него дополнительный и новый материал в виде сносок и приложений. Должен добавить, что я не восстановил все сноски издания 1976 года; некоторые из них я был вынужден сократить или удалить вовсе. Здесь я не могу не выразить сожаление, поскольку сомневаюсь в том (перефразируя Гиббона), не вырвал ли я культурные, красивые цветы вместе с сорняками. Некоторые сноски издания 1976 года (относительно истории сонной болезни и пространства и времени паркинсоников) я ввел в новое издание в виде приложений. Я не смог удержаться, добавил в текст дополнительные сноски (правда, их очень немного) и три вновь написанных приложения. Новый материал касается последних выживших постэнцефалитических больных (как в Соединенных Штатах, так и в Великобритании); некоторых замечательных достижений в нашем понимании сути паркинсонизма и его лечении, достигнутых за последние шесть-семь лет; некоторых теоретических формулировок, ставших известными мне лишь в последние несколько месяцев, и, наконец, удивительных сценических и кинематографических версий «Пробуждений», которые были созданы, поставлены и показаны за последние восемь лет. Кульминацией этих версий стало создание художественного фильма «Пробуждения», вышедшего на экраны в этом году.

Существует специфическая трудность внесения изменений в такую книгу, как «Пробуждения», – сугубо личную книгу, основанную на наблюдениях, размышлениях и осознании, – так как она постоянно стимулирует новый расширенный взгляд на ее содержание. Она может содержать формулировки, которых автор больше не придерживается или не считает их справедливыми, некоторые изложенные в книге взгляды могли устареть и не учитываться научным и медицинским сообществами. Тем не менее эти формулировки и утверждения, часть которых представляется сейчас экстравагантными, часть – неудачными, а часть – незрелыми и зачаточными, образовали путь, двигаясь по которому мы достигли нынешнего положения вещей. Поэтому, хотя в «Пробуждениях» есть утверждения и формулировки, с которыми я сам уже давно не согласен, я все же оставил их в тексте, оставшись верным процессу создания книги. Да и кто знает, сколько взглядов 1990 года придется исправлять и дополнять? Я все еще воспринимаю больных паркинсонизмом как невероятное чудо, с чувством, что я лишь слегка прикоснулся к поверхности бесконечно глубокого состояния, с чувством, что есть множество иных способов его рассмотрения и толкования.

Прошел двадцать один год с тех пор, как «пробудились» мои больные, и семнадцать лет с тех пор, как впервые была опубликована эта книга, но мне все же кажется, что ее предмет неисчерпаем – с медицинской, гуманистической, теоретической и даже сценической точек зрения. Именно поэтому требуются новые дополнения и новые издания, и именно это делает предмет для меня – от души надеюсь, что и для моих читателей, – вечно интересным и живым.

О.В.С.

Нью-Йорк

Март 1990 года

Вступление к изданию 1990 года

Двадцать четыре года назад я впервые вошел в палаты госпиталя «Маунт-Кармель» и познакомился с удивительными постэнцефалитическими больными, находившимися в его стенах со времен великой эпидемии летаргического энцефалита (сонной болезни), разразившейся в мире сразу после окончания Первой мировой войны. Фон Экономо, впервые описавший летаргический энцефалит за пятьдесят лет до моего прихода в госпиталь, называл наиболее тяжелых больных, перенесших его, «потухшими вулканами». Весной 1969 года, неправдоподобно, неожиданно и непредсказуемо, эти вулканы начали извергаться. Безмятежная атмосфера «Маунт-Кармеля» в одно мгновение изменилась до неузнаваемости – то, что происходило у нас на глазах, было катаклизмом почти геологического масштаба, взрывным «пробуждением», «оживлением» восьмидесяти и даже более пациентов, которых долгое время все, в том числе и они сами, считали практически мертвыми. Я не могу вспоминать те дни без глубочайшего волнения – это было самое значительное, самое чрезвычайное событие в моей жизни, не меньшее, чем в жизни наших пациентов. Все мы в «Маунт-Кармеле» были охвачены эмоциями и поглощены сильным волнением, это было словно колдовство, граничащее с благоговейным ужасом.

Это не было чисто «медицинское» волнение, и эти «пробуждения» были чем-то неизмеримо большим, чем простой медицинский факт. Это было невероятное, гуманистическое (даже аллегорическое) волнение при виде пробуждающихся мертвецов. Именно в ту минуту я понял, как назвать книгу: «Пробуждения» – в память об ибсеновской пьесе «Когда мы, мертвые, пробуждаемся», – только при виде жизней, считавшихся необратимо угасшими, расцветавшими в чудесном обновлении, при виде людей, личностей, во всей их жизненной силе и богатстве натур, возникших из почти трупного окоченения, в котором они скрывались несколько десятилетий. Мы имели лишь слабое представление о живых личностях, так долго замурованных в склепах болезни, – и вот их полная реальность возникла из ничего, просто взорвалась вместе с пробуждениями наших пациентов.

Я был вне себя от радости, что удалось встретиться с такими больными именно в это время, при таких рабочих обстоятельствах. Но они не были единственными в мире постэнцефалитическими больными – в конце шестидесятых их насчитывались многие тысячи. Некоторые жили в лечебных учреждениях компактными группами по всему миру. Не было ни одной крупной страны, где не имелись бы свои постэнцефалитики. И тем не менее «Пробуждения» – это единственный рассказ о таких пациентах, об их многолетнем «сне» и о драматичном пробуждении в 1969 году.

В то время это обстоятельство показалось мне странным. Почему, думал я, нет других отчетов о том, что должно было произойти во всем мире? Почему нет «Пробуждений» из Филадельфии, где, как я знал, есть группа больных, не слишком отличающихся от моих собственных? Почему нет вестей из Лондона, где в Хайлендском госпитале существовала одна из самых многочисленных колоний постэнцефалитических больных в Англии[1]? Почему нет сообщений из Парижа или Вены, где болезнь появилась раньше, чем где-либо в мире?

На этот вопрос нельзя дать однозначного ответа: было множество обстоятельств, которые препятствовали такому роду описаний, биографическому подходу, использованному в «Пробуждениях».

Одним из факторов, который сделал возможным появление «Пробуждений», стала сама основа создавшегося положения. «Маунт-Кармель» – это госпиталь для проживания хронических больных. Строго говоря, это приют, убежище. Врачи обычно избегают таких мест или посещают их периодически и стараются как можно скорее уйти, проконсультировав больных. Правда, так бывало не всегда: Шарко практически безвыездно жил в Сальпетриер, а Хьюлингс-Джексон – в Вест-Райдинге, – основатели неврологии четко понимали, что только в таких госпиталях можно по-настоящему изучить всю глубину неврологических расстройств и разработать методы их лечения.

Будучи резидентом, я никогда не бывал в госпиталях для хроников, и хотя в амбулаторных условиях мне приходилось видеть больных с постэнцефалитическим паркинсонизмом и другими родственными заболеваниями, я не имел ни малейшего представления о том, насколько глубоки их поражения и какими странными могут быть их эффекты. То, что я увидел в госпитале «Маунт-Кармель» в 1966 году, стало для меня подлинным откровением. Это была моя первая встреча с болезнью, о глубине которой я прежде ничего не читал и не слышал, и никогда не видел таких больных. Поток медицинской литературы, посвященной сонной болезни, практически иссяк к 1935 году, поэтому более глубинные ее формы, проявившиеся позже, никем не были описаны. Я даже понятия не имел, что существуют такие больные. Более того, мне казалось невероятным, что этих больных никто не наблюдал. Врачи просто не видели их; соответственно не было и отчетов, докладов и историй болезни. Это было слишком глубоко, и взгляд медицины не опустился на дно этой страшной бездны. Врачи приходили под своды больниц для хронических больных, не заглядывали они и в палаты «по уходу», а если и заглядывали, то у них не было ни времени, ни желания вникнуть в патофизиологию и затруднительные условия больных, постепенно теряющих всякую связь с миром и все менее доступных для контакта.

Другой хорошей стороной больниц для хроников является их персонал, который живет и работает там десятилетиями, невероятно сближается с пациентами, знает и любит их, считает их людьми и уважает в них личностей. Так, когда я пришел в госпиталь «Маунт-Кармель», то не просто столкнулся там с восьмьюдесятью случаями постэнцефалитического синдрома, но с восьмьюдесятью индивидами, чью жизнь и внутреннюю сущность (в очень большой степени) знал персонал. Это конкретное знание человека, а не бледное, абстрактное медицинское знание. Придя в это сообщество – сообщество больных, а также больных и персонала, – я все больше проникался к больным как индивидам, которых все меньше хотел свести к статистическим единицам или спискам симптомов.

И конечно, то было уникальное время как для пациентов, так и для всех нас. В конце пятидесятых годов было установлено, что в мозгу больного паркинсонизмом не хватает нейромедиатора допамина[2], и поэтому состояние больного можно привести в «норму», если повысить уровень допамина в головном мозге. Однако попытки лечения, при которых больные принимали леводопу (предшественник допамина) в миллиграммовых количествах, постоянно оказывались неудачными. Так продолжалось до тех пор, пока доктор Джордж Корциас, проявив недюжинную смелость, не дал группе больных леводопу в дозах, в тысячи раз превышавших те, что назначали ранее. Публикация результатов Корциаса в феврале 1967 года произвела эффект разорвавшейся бомбы – перспективы больных паркинсонизмом изменились в одно мгновение: внезапно появилась невероятная надежда, что больные, которых до сих пор ожидал мрачный и жалкий жребий нарастающей инвалидности, могут испытать значительное улучшение (если не полное излечение) состояния на фоне приема нового лекарства. Жизнь снова засияла перед ними всеми своими красками, как нам представлялось, изменилась перспектива для всех людей, страдающих паркинсонизмом. Впервые за сорок лет у них появилось будущее. Атмосфера в госпитале была просто наэлектризована невероятным волнением. Один из наших больных, Леонард Л., бросился к своей буквенной кассе и написал слова, пронизанные энтузиазмом и иронией: «Допамин – это воскресамин, а Корциас – наш химический мессия».

Но вовсе не леводопа или то, что можно было ожидать от ее применения, так взволновало меня, когда я, молодой врач, только год назад закончивший резидентуру, переступил порог госпиталя «Маунт-Кармель». Тогда меня больше всего взволновало развернувшееся передо мной зрелище болезни, которая никогда не была одной и той же у двух разных пациентов, болезни, которая могла принимать любую форму – которую когда-то абсолютно верно назвали «фантасмагорией» те, кто пристально ее изучал. («В медицинской литературе нет ничего, – писал в 1927 году Маккензи, – что можно было бы сравнить с фантасмагорией расстройств, возникающих в течение этой странной болезни».) На своем уровне фантастичности, фантасмагоричности энцефалит представлялся поистине захватывающим зрелищем. Но что еще более фундаментально, так это то, что энцефалит вследствие огромного диапазона вызываемых им расстройств на всех известных уровнях деятельности нервной системы был заболеванием, которое могло лучше, чем что-либо другое, показать, как организована нервная система и как работают на примитивных уровнях головной мозг и регулируемое им поведение. Биолог и натуралист во мне были зачарованы – я даже начал собирать данные для книги о примитивном подкорковом поведении и его регуляции.

Но помимо самого заболевания и его непосредственных эффектов, я наблюдал различную реакцию больных на свой недуг – поэтому то, с чем сталкивался врач, то, что он должен был изучить и понять, было не просто болезнью или патофизиологическим феноменом, но людьми, которые боролись, чтобы приспособиться и выжить. Это тоже хорошо и отчетливо понимали ранние исследователи, и прежде всего Айви Маккензи: «Врачи озабочены (в отличие от натуралистов) единым организмом, человеческим существом, которое пытается сохранить свою идентичность в неблагоприятных условиях». Приняв это к сведению, я стал более чем натуралистом (не перестав, однако, им быть). Возникла новая забота, новое бремя: преданность пациентам, людям, оказавшимся на моем попечении. С помощью и посредством их мне предстояло исследовать, что означает быть человеком, оставаться человеком перед лицом невообразимых тягот и угроз. Так, не переставая следить за их органической природой (за их сложными, изменчивыми патофизиологическими и биологическими нарушениями), я поставил себе главной задачей изучение их идентичности – борьбы за поддержание этой идентичности – для того, чтобы наблюдать ее, оказать им посильную помощь в ее сохранении и, наконец, чтобы описать ее. Все эти задачи можно было решить только на стыке биологии и биографии.

Это чувство динамической взаимосвязи болезни и жизни, чувство организма или индивида, стремящегося выжить, подчас в самых странных и самых жутких условиях, никем не воспитывалось. Когда я был студентом и резидентом, не встречал я такого взгляда на больного и в текущей медицинской литературе. Но когда воочию увидел постэнцефалитических больных, мне с ошеломляющей четкостью стало ясно: это единственно возможное к ним отношение. Таким образом, то, что пренебрежительно и с порога отметалось большинством моих коллег («госпиталь для хроников – ты не увидишь там ничего интересного»), оказалось полной противоположностью: это было идеальное место для наблюдения, заботы и исследования. Мне думается, если бы даже не случилось никакого «пробуждения», были бы «Люди из бездны» (или «Cinquant ans du sommeil», как моя книга называлась во французском переводе), появилось бы описание безмолвия и тьмы, окутавшей эти остановленные и замороженные жизни, мужества и юмора, с какими пациенты, несмотря ни на что, продолжали жить.

Жгучее сочувствие к этим больным и равно жгучий интеллектуальный интерес и любопытство к их состоянию сплотили нас в сообщество «Маунт-Кармеля». Напряжение нашей совместной работы достигло своего пика в 1969 году, когда состоялось «пробуждение». Весной этого года я переехал в квартиру, расположенную неподалеку от госпиталя, и иногда проводил с больными по двенадцать – пятнадцать часов в сутки. С больными я был постоянно, жертвуя часами ночного сна, наблюдал, беседовал, побуждал их вести дневники и сам исписывал страницу за страницей, тысячи слов в день. И если в одной руке у меня было перо, то в другой – фотоаппарат: мне довелось увидеть то, чего я не видел никогда в жизни и, вероятно, не имел шанса увидеть когда-либо в будущем. Это был мой долг и моя радость – все записать, чтобы сохранить драгоценные свидетельства. Другие тоже самоотверженно посвящали себя работе, проводя в госпитале бесконечные часы. Все мы были по-настоящему увлечены пациентами – медицинские сестры, социальные работники, методисты всех специальностей – и постоянно общались между собой: мы взволнованно разговаривали в коридорах, звонили друг другу по выходным и ночью, обмениваясь впечатлениями и идеями. Волнение и энтузиазм тех дней были поистине замечательны, именно это было главной частью опыта, положенного в основу «Пробуждений».

И все же в самом начале пути я не имел представления о том, что нас ожидает. Я прочел полдюжины отчетов о применении леводопы, опубликованных в 1967–1968 годах, но чувствовал, что мои больные совсем другие. Они не страдали обычной болезнью Паркинсона (как пациенты, о которых писали в статьях), они переносили постэнцефалитическое расстройство, намного более сложное по природе, тяжести и своеобразию проявлений. Как отреагируют на лечение эти больные со столь необычным расстройством? Я чувствовал, что должен соблюдать осторожность – почти преувеличенную.

Тогда, в начале 1969 года, я приступил к работе, которой и было суждено стать «Пробуждениями». Я задумывал ее как отчет о девяностодневном клиническом испытании леводопы двойным слепым методом на большой группе пациентов, госпитализированных в лечебное учреждение после перенесенного энцефалита. В то время леводопу считали экспериментальным лекарством, и мне следовало получить в Управлении по пищевым продуктам и лекарствам специальное разрешение на проведение такого исследования. Условием получения такого разрешения было использование «ортодоксального» метода, включая исследование двойным слепым методом и предоставление данных в количественной форме.

Но уже приблизительно через месяц стало очевидно, что исходный формат исследования должен быть оставлен. Эффект леводопы на этих больных был решающим и очень показательным. Поскольку неудачи составляли точно пятьдесят процентов, я сделал вывод, что в данном случае эффект плацебо практически отсутствует. По законам совести я не мог, просто не имел морального права продолжать давать больным плацебо, но должен был попытаться дать леводопу каждому больному. Я не мог больше даже думать о том, чтобы ограничить срок лечения девяноста днями, – это как лишить больного воздуха, которым он только что начал по-настоящему дышать. То, что изначально задумывалось как ограниченный девяностодневный эксперимент, превратилось в исторический опыт: практически в рассказ о жизни больных, какую они вели до приема леводопы, и о том, что произошло с ними после начала лечения этим лекарством.

Так, волей-неволей мне пришлось предоставить результаты назначения лекарства в виде историй болезни или биографий, так как никакое ортодоксальное представление в виде чисел, последовательностей, градуального эффекта и т. д. не могло отразить историческую реальность того, что мы получили. В августе 1969 года я написал первые девять историй болезни, или «рассказов», «Пробуждений».

Тот же импульс, то же чувство, что надо выразить и передать истории и феномены – драму историй и восторг от феномена, – заставил меня написать несколько писем редакторам журналов. Я послал письма в «Ланцет» и «Британский медицинский журнал» в самом начале следующего года. Я получал истинное наслаждение от написания этих писем, и, насколько могу судить, читатели получали точно такое же наслаждение от их чтения. В стиле и формате этих писем было нечто такое, что позволило мне передать чудо клинического опыта в стиле, который совершенно невозможен и, в общем, недопустим в медицинской статье.

Теперь я решился представить все свои наблюдения и общие выводы, продолжая придерживаться выбранного мной эпистолярного формата. Мои прежние письма в «Ланцет» были, по сути, анекдотичными (но ведь все очень любят анекдоты). Я даже не делал попыток сочинять обобщающие формулировки. Мой первый опыт, первые ответы больных на лечение были просто счастливыми летом 1969 года. Это было поразительное, праздничное «пробуждение». Но потом у всех моих больных начались осложнения и настоящие бедствия. В то время мне пришлось увидеть не только специфические «побочные эффекты» леводопы, но и некоторые общие признаки развившихся осложнений, их общий рисунок – внезапные и непредсказуемые флуктуации ответов, стремительное развитие осцилляций, развитие чрезвычайно высокой чувствительности к леводопе и, наконец, развитие абсолютной невозможности подобрать безопасную эффективную дозу препарата. Это обстоятельство сильно меня расстроило и едва не выбило из колеи. Я пробовал менять дозы леводопы, но этот прием перестал «срабатывать» – система начала работать по своим, неизвестным мне законам.

Затем, летом 1970 года я направил письмо в «Журнал Американской медицинской ассоциации». В этом письме я привел полученные мной данные, описав общий эффект леводопы у шестидесяти пациентов, которые получали препарат в течение года. Особо отметил, что у всех больных первоначально отмечался положительный и быстрый эффект, но рано или поздно реакция на лекарство становилась неуправляемой и у пациентов развивались сложные, порой весьма причудливые и непредсказуемые нарушения состояния. Я подчеркивал, что это нельзя рассматривать как «побочные эффекты», но следует считать интегральной частью некоего развивающегося целого. «Обычные рассуждения и режимы, – писал я, – рано или поздно перестают работать. Нужно более глубокое, более радикальное понимание ситуации».

Мои письма в журнал произвели фурор среди многих моих коллег. (См. Сакс и др., 1970 года, и письма, напечатанные в «ЖАМА» в декабре 1970 года.) Я был удивлен и потрясен поднявшейся бурей. Но особенно тоном некоторых писем. Некоторые коллеги настаивали, что такие эффекты не происходят «никогда». Другие утверждали, что, если даже подобные осложнения имели место, их не надо предавать широкой огласке, чтобы не подрывать «атмосферу терапевтического оптимизма, необходимого для максимальной эффективности приема леводопы». Высказывались даже абсурдные мысли, будто я являюсь противником назначения леводопы. В действительности я был против не леводопы, а против упрощенного подхода к ее применению. Я пригласил коллег в «Маунт-Кармель», чтобы они могли своими глазами увидеть реальность, о которой я писал. Ни один из них не откликнулся на мое приглашение. До того времени я просто не представлял, какой силы может достигнуть желание искажать и отрицать. И это желание, это стремление возобладало в той сложной ситуации, когда энтузиазм врачей и тяжелое положение пациентов легли в основу своеобразного заговора сторон, не желавших видеть нелицеприятную истину. Эта ситуация имела много общего с ситуацией, сложившейся двадцать лет назад с кортизоном, когда на лекарство были возложены непомерные надежды. Можно было лишь надеяться на время и накопление фактов, от которых нельзя отмахнуться, чтобы чувство реальности наконец одержало победу над подсознательным желанием.

Было ли мое письмо слишком острым и информативным или просто вызвало растерянность? Не стоило ли подать полученный мной материал в форме обширной научной статьи? С большим трудом (это было все равно что гладить себя против шерсти) я изложил все, что мог, в ортодоксальном, или конвенциональном, формате – листы бумаги были покрыты статистическими выкладками, цифрами, таблицами и графиками – и разослал статью в различные общемедицинские и неврологические журналы. К моему огорчению и разочарованию, ни одна из этих статей не была принята редакциями – некоторые вызвали строгое, даже, пожалуй, яростное, отторжение, словно я написал что-то невыносимое. Это подтвердило ощущение, что я задел в людях самые сокровенные чувства, каким-то образом вызвал и обрушил на свою голову даже не профессиональную, а эпистемологическую тревожность и ярость[3].

Я не только бросил тень сомнения на то, что поначалу представлялось просто назначением обычного лекарства и регуляцией его эффектов. Я бросил тень сомнения на предсказуемость действия лекарств как таковую. Я (возможно, и сам полностью этого не понимая) намекнул на что-то странное, на противоречивость рутинного способа мышления и обычной, общепринятой картины мира. Всплыл спектр невиданных странностей, радикальных случайностей, и все это представилось беспокоящим и путающим карты («Эти вещи настолько странны, что для меня невыносимо их видеть». – Пуанкаре).

Итак, к середине 1970 года я был вынужден остановиться, во всяком случае, в том, что касалось публикаций. Работа продолжалась, она была неизбежной и волнующей, и я накопил (смею надеяться) целую сокровищницу наблюдений, гипотез и размышлений, связанных с добытыми мной фактами. Но у меня не было ни малейшего представления о том, что с ними делать. Я знал, что мне представилась редчайшая возможность. Я сознавал, что мне есть что сказать, но не видел возможности заговорить. Я верил своему опыту, но лишился медицинской «публикабельности» и доверия моих коллег. Это было время растерянности и подавленности, гнева, а порой и отчаяния.

Тупик открылся, и лед был сломан в сентябре 1972 года, когда редактор «Лиснера» предложил мне написать статью по моим наблюдениям. Это был шанс, который не следовало упускать. Вместо того чтобы получить привычную резкую отповедь, я получил великолепное предложение, мне дали шанс написать и опубликовать все, что накопилось за столь долгое время в моих архивах. Я написал «Великое пробуждение» в один присест, единым духом, не вставая из-за стола. После этого ни я, ни редактор не изменили там ни единого слова, и на следующий месяц эссе было напечатано. Здесь, с чувством непередаваемого облегчения и освобождения от тисков «медициноподобного» и медицинского жаргона, я описал чудесную панораму феноменов, какие наблюдал у моих пациентов. Я описал восторг их «пробуждений», я описал муки, которые за этим последовали, но прежде всего я стремился описать феномены с точки зрения нейтрального и феноменологического (более, нежели терапевтического или «медицинского») взгляда.

Но целостная картина, теория была обусловлена феноменами. Это показалось мне революционной мыслью. «Новая нейрофизиология, – писал я тогда, – имеет квантово-релятивистский характер». Это было и в самом деле дерзостью. Она возбудила меня и других, хотя вскоре я начал думать, что сказал слишком много и одновременно слишком мало. Происходило нечто, конечно, весьма странное, но не квантовое, не релятивистское, нет, что-то более рутинное и обычное, но еще более странное. Я не мог представить, что это такое, тогда, в 1972 году, хотя оно преследовало меня, когда я приступил к завершению «Пробуждений» и постоянно прикасался к этой странности, уклончиво, прибегая к мучительным метафорам.

За статьей в «Лиснере» (в отличие от статьи в «ЖАМА» на два года ранее) последовал всплеск интереса и поток взволнованных писем, продолжавшийся несколько недель. Эти ответы на публикацию положили конец долгим годам подавленности и замалчивания, ободрили меня и придали сил и мужества. Я собрал отложенные в долгий ящик истории болезни, составленные в 1969 году, добавил к ним одиннадцать новых и через две недели закончил «Пробуждения». Легче всего было с историями болезни, они писались, можно сказать, сами, буквально вырастали из опыта. Я всегда очень трепетно относился именно к ним как к истинному и неоспоримому ядру «Пробуждений». Все остальное спорно, как и все спекулятивные добавления.

Но публикация в 1973 году «Пробуждений», хотя и привлекла большое внимание общественности, встретила такой же холодный прием у представителей моей профессии, какой встретили мои первые статьи на эту тему. В медицинской прессе не появилось ни одного отклика, царило неодобрительное или непонимающее молчание. Только один храбрый редактор (из «Британского медицинского журнала») выступил по этому поводу, сказав, что «Пробуждения» стали его издательским выбором на 1973 год, однако и он не удержался от комментария по поводу странного молчания врачебного сообщества.

Я был совершенно расстроен, подавлен и опустошен этим врачебным «мутизмом», но неожиданно пришла помощь. Я был очень обрадован и ободрен реакцией А.Р. Лурии. Лурия, сам посвятивший всю свою жизнь детальному изучению нейрофизиологических феноменов, опубликовал две необычные, почти художественные истории болезни – «Ум мнемониста» (1968) и «Человек с расщепленным миром» (1972). К моей неописуемой радости, среди странного и полного медицинского молчания, которое последовало за публикацией «Пробуждений», я получил письмо, точнее, два письма, от него. В первом он говорил о своих «биографических» книгах и подходах:

«Честно говоря, я сам очень люблю «биографический» тип исследования, такого, какой я применил по отношению к Шерашевскому (мнемонист) и Зазецкому (человек с расколотым миром), во-первых, потому что это вид «романтической науки», которую я хотел бы ввести в обиход, отчасти из-за того, что являюсь искренним противником формального статистического подхода, и таким же искренним сторонником качественного изучения свойств личности, любой попытки находить факторы, лежащие в основе структуры личности». (Письмо от 19 июля 1973 года.)

Во втором письме он говорил о «Пробуждениях»:

«Я получил экземпляр «Пробуждений» и прочел их залпом, получив огромное удовольствие. Я всегда сознавал и был уверен, что добротное клиническое описание случаев играет ведущую роль в медицине, а особенно в неврологии и психиатрии. К сожалению, способность описывать, столь характерная для великих неврологов и психиатров девятнадцатого века, в настоящее время утрачена, возможно, из-за распространенного ошибочного мнения, что механические и электрические приспособления могут заменить собой исследования личности. Ваша великолепная книга показывает, что эта важнейшая традиция клинического исследования может быть с большим успехом возрождена». (Письмо от 25 июля 1973 года.)

После этого он задал мне несколько специальных вопросов, прежде всего выразив радостное удивление по поводу того, что леводопа может производить такой разнообразный и нестабильный эффект[4].

Я бесконечно восхищался Лурией, еще когда был студентом-медиком и даже раньше. Когда в 1959 году слушал его лекцию в Лондоне, то был поражен сочетанием интеллектуальной мощи и человеческого тепла – с этими качествами мне часто приходилось сталкиваться по отдельности, но они не слишком часто встречаются вместе у одного человека, – и именно это сочетание доставляло мне такое удовольствие в его работах, которые представляли собой действенное противоядие от определенных тенденций в медицинских сочинениях, где авторы старались избавиться от всего субъективного и рефлективного. В ранних работах Лурии характеры были, пожалуй, несколько ходульными, но в них чувствовалась интеллектуальная теплота, и они росли в своей цельности, по мере того как Лурия становился старше. Кульминация наступила в его двух поздних сочинениях «Ум мнемониста» и «Человек с расколотым миром». Я не знаю, какая из этих работ повлияла на меня больше, но они вселили в меня смелость и облегчили написание и издание «Пробуждений».

Лурия часто говорил, что вынужден писать книги двух типов, весьма различных между собой, но взаимно дополняющих друг друга: «классические» аналитические тексты (например, «Высшие корковые функции у человека») и «романтические», «биографические» книги (например, «Ум мнемониста» и «Человек с расколотым миром»). Я всегда сознавал эту двойную необходимость и всегда находил, что для освещения какой-либо клинической проблемы или для осмысления какого-либо конкретного клинического опыта потенциально требуется две книги: одна чисто «классическая», или «медицинская», – объективное описание расстройства, механизмов, синдромов; другая более экзистенциальная и личностная, с сочувственным проникновением в опыт и ощущения, во внутренний мир больного. Две такие книги зрели во мне, когда я впервые увидел постэнцефалитических больных: «Компульсия и скованность» (исследование подкорковых нарушений и механизмов их развития) и «Люди бездны» (романическое произведение в духе Джека Лондона). В 1969 году эти две книги наконец соединились у меня в одну – в книгу, которую я попытался сделать как «классической», так и «романтической». Она нашла свое место на пересечении биологии и биографии, соединила в себе, насколько это оказалось возможным, признаки научной парадигмы и искусства.

Но ни одна из этих моделей, в конце концов, не оказалась соответствующей моим требованиям, ибо то, что я искал, и то, что мне нужно было передать, не было ни чисто классическим, ни чисто романтическим, все это вписывалось в царство аллегории или мифа. Даже заголовок – «Пробуждения» – отчасти буквален, но отчасти несет на себе отпечаток аллегории или мифа.

* * *

Тщательно выписанная в деталях история болезни, ее «романический» стиль, стремление представить всю жизнь, рефлексия болезни во всем ее богатстве вышли из моды уже в середине двадцатого столетия, и, вероятно, это одна из причин странного молчания медицинского сообщества после первой публикации «Пробуждений» в 1973 году. Правда, к концу семидесятых антипатия к написанию подробных историй болезни пошла на убыль – появилась возможность (хотя и с трудом) публиковать развернутые истории болезни в специальной медицинской литературе. С этим общим потеплением атмосферы пришло и обновленное чувство того, что сложные нервные и психические функции (и их расстройства) требуют детального, не свернутого и редукционистского, рассказа для их объяснения и понимания[5].

В то же самое время непредсказуемые ответы на леводопу, которые я наблюдал у моих пациентов в 1969 году – их внезапные флуктуации и осцилляции, их чрезвычайная «сенсибилизация» к леводопе и всем лекарствам, – были теперь все в большей степени очевидны для всех. Постэнцефалитические больные, и это стало ясно, могли демонстрировать такие странные реакции в течение недель после начала приема препарата. Иногда эти зловещие ответы проявлялись уже в течение нескольких дней – в то время как у больных обычным паркинсонизмом с их более устойчивой нервной системой такие ответы не проявлялись в течение нескольких лет. Однако раньше или позже у всех пациентов, получавших леводопу, возникали эти странные, нестабильные состояния, а ведь с момента одобрения леводопы Управлением по пищевым продуктам и лекарствам количество таких больных стало исчисляться миллионами. И теперь все видят одно и то же: главное обещание, главная надежда, которую возлагали на это лекарство, оправдались и подтвердились миллионами клинических случаев, но точно так же сбылась и угроза, главная угроза – неотвратимость наступления «побочных эффектов», или «бедствий», которые рано или поздно приходят.

Итак, то, что было удивительно и невыносимо, когда я впервые опубликовал «Пробуждения», стало ко времени третьего издания, вышедшего в свет в 1982 году, фактом, подтвержденным всеми моими коллегами на их собственном, неопровержимом опыте. Оптимистическое и иррациональное настроение первых лет применения леводопы сменилось более трезвым и рациональным отношением к этому лекарству. Это новое настроение, утвердившееся к 1982 году, сделало новое издание «Пробуждений» приемлемым и даже классическим в глазах моих коллег врачей. Это отношение сменило неприятие, царившее среди них девять лет назад.

Представление в собственном воображении внутренних миров других людей – миров почти невообразимо странных, но населенных людьми, похожими на нас самих, людьми, на месте которых мог оказаться любой из нас, – это центральная идея «Пробуждений». Другие миры, другие жизни, даже сильно отличающиеся от наших собственных, обладают властью возбуждать сочувственное воображение, пробуждать в других сильный и часто творческий резонанс. Мы можем никогда не встретить Розу Р., но, если прочитали о ней, возможно, будем смотреть на мир по-иному – мы можем теперь представить себе ее мир с примесью некоего благоговейного страха и трепета и тем самым расширить мир собственный. Прекрасный пример такого творческого ответа явил собой Гарольд Пинтер, написавший пьесу «Вроде Аляски». Это мир самого Пинтера, ландшафт его уникального дара и восприимчивости, но это также и мир Розы Р., и мир «Пробуждений». За пьесой Пинтера последовало несколько сценических постановок и экранизация, каждая из этих версий была основана на разных аспектах книги. Каждый читатель привносит в «Пробуждения» свое воображение и свою восприимчивость, свою способность к сопереживанию, свою эмоциональность, и найдет при этом, если позволит себе, что его мир странно углубился, проникся новыми глубинами нежности и, возможно, тревогой. Ибо эти больные, при их кажущейся экстраординарности, «особости», несут в себе нечто универсальное, всеобщее. Они могут воззвать к любому и пробудить каждого, так же как воззвали ко мне и пробудили меня.

Я очень сильно сомневался в правомочности и моем моральном праве публиковать «рассказы» о моих пациентах и их жизни. Но они сами побуждали меня к этому, поощряя к публикации. Они с самого начала говорили мне: «Расскажите нашу историю, иначе о ней никто никогда не узнает».

Некоторые мои пациенты пока живы, мы знаем друг друга уже двадцать четыре года. Но те, кто умер, тоже в некотором смысле остались с нами – их развернутые карточки, письма безмолвно смотрят на меня, когда я пишу. Для меня они до сих пор живые, уникальные люди. Они были не только пациентами, не только моими больными, но и учителями, и друзьями, и годы, которые я провел с ними, были самыми значительными в моей жизни. Мне очень хочется, чтобы частицы их жизни, их судьбы, их присутствия среди нас сохранились и продолжали жить во имя других как образцы человеческих мук и человеческого их преодоления. Это всего лишь свидетельство, единственное свидетельство единичного события, но такого, которое может стать аллегорией для всех нас.

О.В.С.

Нью-Йорк

Март 1990 года

ПРОЛОГ

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм

В 1817 году лондонский врач доктор Джеймс Паркинсон опубликовал знаменитое «Эссе о дрожательном параличе»», в котором дал яркое, проницательное и до сих пор никем не превзойденное описание распространенного, важного и четко очерченного недуга, известного нам сегодня как болезнь Паркинсона.

Отдельные симптомы и признаки болезни Паркинсона – характерное дрожание, или тремор, и свойственное этим больным ускорение и замедление походки и речи – были описаны врачами еще во времена Галена. Подробная картина болезни Паркинсона была представлена и в немедицинской литературе – в данном Обри описании «дрожательного паралича», которым страдал Гоббс. Но именно Паркинсон первым в истории увидел эти черты и внешние проявления в их единстве и взаимосвязи и представил эту совокупность симптомов как самостоятельную болезнь человека, как форму поведения[6].

В течение тридцати лет – с 1860 по 1890 год, – работая с большим количеством хронических больных в парижской больнице Сальпетриер, Шарко пошел дальше по пути, намеченному Паркинсоном. В дополнение к данному последним детальному описанию болезни Шарко выявил важные взаимоотношения и связи, существовавшие между симптомами болезни Паркинсона и симптомами депрессии, кататонии и истерии. В самом деле эти открытые Шарко особенности позволили ему назвать паркинсонизм неврозом.

В XIX веке паркинсонизм практически не встречался у больных моложе пятидесяти лет, поэтому специалисты считали его отражением дегенеративных процессов, или дефектов питания, «слабых», или уязвимых, клеток. Поскольку в то время такую дегенерацию было невозможно продемонстрировать наглядно, а причина ее оставалась неизвестной, болезнь Паркинсона относили к идиосинкразиям, или идиопатиям. В первой четверти XX века, когда началась большая эпидемия сонной болезни (летаргического энцефалита), появился новый тип паркинсонизма, имевшего ясную и отчетливую причину. Этот энцефалитический, или постэнцефалитический паркинсонизм[7], в отличие от идиопатического заболевания мог поражать людей любого возраста. Более того, зачастую этот паркинсонизм принимал более тяжелую форму и протекал гораздо драматичнее, нежели паркинсонизм идиопатический.

С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофенонов – так называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом: миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом; и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмом – последних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинами – отравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д., – встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разу в жизни не встретить страдающего им пациента.

Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентом – paralysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, ни в коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение[8]. Иногда тремор ограничивается кистями рук и имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильным и поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении.

Вторым по частоте симптомом паркинсонизма, кроме тремора, является скованность или ригидность. У этой ригидности есть одна примечательная особенность – это пластичная ригидность, и ее иногда сравнивают с пластичностью согнутой свинцовой трубы. Скованность может быть весьма тяжелой. Надо, однако, подчеркнуть, что ни тремор, ни ригидность не являются главными и самыми существенными клиническими признаками паркинсонизма. Более того, они могут отсутствовать, особенно у больных с постэнцефалитической формой заболевания, которому и посвящена настоящая книга. Главный и уникальный признак паркинсонизма, выявляемый у всех без исключения больных и достигающий своей крайней выраженности у больных постэнцефалитическим паркинсонизмом, – это расстройства движений и «толчки», или пропульсии[9].

Первым, описанным изначально, характерным для паркинсонизма свойством больного являются суетливость (семенящая походка) и пропульсии (толчки). Суетливость проявляется в ускорении (и одновременном укорочении) шагов, движений, произнесения слов и даже мыслей – при этом создается впечатление нетерпеливости, импульсивности и проворности, словно больной остро ощущает недостаток времени или куда-то опаздывает. У некоторых больных действительно одновременно возникает ощущение дефицита времени и нетерпения, хотя в других случаях больные спешат против своей воли[10]. Характерными чертами движений, обусловленных патологической суетливостью, являются быстрота, резкость и краткость. Эти симптомы и часто сопровождающее их особое двигательное нетерпение (акатазия), были очень полно описаны раньше. Так, Шарко говорит о жестоком беспокойстве, которым страдали многие его пациенты, а Говерс писал о «крайнем беспокойстве… которое вынуждает больных… каждые несколько минут хотя бы слегка менять положение тела». Я намеренно подчеркиваю эти аспекты – живость, насильственность и неизбежность движения, – поскольку они представляют собой менее знакомую широкой публике «изнанку» паркинсонизма, кипящего паркинсонизма, паркинсонизма, способного к всплескам и взрывным реакциям, очень существенным и важным, если иметь в виду многочисленные «побочные эффекты», проявляющиеся у пациентов, принимающих леводопу.

Явление, противоположное этим эффектам – своеобразное замедление и затрудненность движений, – выдвигается обычно на первый план и обозначается обобщающим и весьма неинформативным термином «акинезия». Существует множество форм акинезии, но форма, которая является точной антитезой толчкам, или пропульсиям, проявляется в активном торможении, или сопротивлении, препятствующем движению, речи и даже мышлению, и может привести к их полной остановке. Пораженные таким образом пациенты обнаруживают, что, как только они «желают», или намереваются, или пытаются начать движение, тотчас возникает некое «противоположное желание», или «сопротивление», в противовес желанию исходному. Больные осознают, что они загнаны в железный строй, даже обездвижены особой формой физиологического конфликта – сила против силы, воля против встречной воли, приказ против контрприказа. Относительно таких загнанных в угол пациентов Шарко пишет: «В этой войне не бывает перемирий». Шарко видит за тремором, ригидностью и акинезией этих больных финальный безнадежный исход таких состояний внутренней борьбы, как напряжение и усталость, на которые больные паркинсонизмом пациенты жалуются как на трату своих сил в этих бессмысленных внутренних сражениях. Именно такое состояние между побуждением и стеснением один из моих больных (Леонард Л.) называл положением «между плеткой и уздой»[11]. Внешние проявления пассивности или инертности обманчивы: обструктивная акинезия такого типа ни в коем случае не является праздностью или состоянием покоя, но (перефразируя Квинси) «…отнюдь не продуктом инерции, но… результатом могучего антагонизма равных сил, бесконечной, непрестанной активности и бесконечной череды кратких передышек»[12].

У некоторых больных проявляется совершенно отличная от описанной форма акинезии. Она не связана с чувством напряжения и борьбы, а сопровождается постоянным повторением одного и того же движения, так называемой персеверацией. Так, Говерс приводит в качестве иллюстрации случай одного больного, чьи конечности «…приведенные в возвышенное положение оставались в нем на протяжении нескольких минут, а потом медленно опускались вниз». Такую форму акинезии можно с полным правом сравнить с каталепсией. Именно этот тип акинезии встречается чаще и выражен намного тяжелее у больных с постэнцефалитической формой паркинсонизма[13].

Эти характеристики – импульсивность, сопротивление и персеверация – представляют активные, или положительные, характеристики паркинсонизма. Позже у нас будет возможность показать, что все эти признаки являются в той или иной степени взаимозаменяемыми и представляют собой различные фазы, формы или трансформации паркинсонизма. Но у болезни Паркинсона и у паркинсонизма есть и отрицательные характеристики – это можно утверждать, не впадая в терминологическое противоречие. Например, некоторые больные – на это обратил внимание еще Шарко – могут часами сидеть в полной неподвижности, причем с совершенно отчетливо выраженным отсутствием какого бы то ни было побуждения к движению. Они, казалось, были вполне довольны своим ничегонеделанием; они были начисто лишены «воли» начинать или продолжать какую-либо деятельность, однако те же больные прекрасно двигались, если стимул, приказ или просьба исходили от другого человека – извне. О таких пациентах говорили, что они страдают отсутствием воли, или абулией.

Другими аспектами такого негативного расстройства или дефицита при паркинсонизме являются ощущения усталости и отсутствия энергии, какого-то отупения – оскудения чувств, либидо, мотиваций и внимания. В большей или меньшей степени все больные паркинсонизмом демонстрируют нарушение движения, побуждения, инициативы, живости и т. д., то есть проявляют черты, свойственные человеку, испытывающему муки депрессии[14].

Таким образом, больные паркинсонизмом одновременно страдают (хотя и в разных пропорциях) от отсутствия и от присутствия патологии. Первое отрезает их от гладкого и адекватного протекания нормальных движений (и, в тяжелых случаях, от потока нормального восприятия и мышления) и воспринимается ими как слабость, усталость, отчуждение, лишение; последнее же состоит в озабоченности, аномальной активности, патологической организации деятельности, которая, так сказать, расширяет и раздувает поведенческие реакции до бессмысленных, болезненных и инвалидизирующих масштабов. Создается впечатление, что больные настолько переполнены своим паркинсонизмом в сочетании с патологическим возбуждением (эретизмом), насколько человек вообще может быть переполнен болью, удовольствием, яростью или неврозом. Замечание о том, что паркинсонизм оказывает на больного неслыханное давление, что прежде всего проявляется феноменом kynesia paradoxa – то есть внезапным и полным (хотя и преходящим) исчезновением симптомов паркинсонизма, – феноменом, который чаще всего и с наибольшей силой проявляется именно у больных, страдающих тяжелыми формами паркинсонизма[15].

Трудно представить, что столь глубокий дефицит может исчезнуть мгновенно, словно по мановению волшебной палочки, но легко предположить, что может мгновенно исчезнуть гнет тяжелого груза или что сильный заряд внезапно разряжается. Такие концепции всегда подразумевались, а иногда высказывались открыто, например, тем же Шарко, который не уставал подчеркивать близкую аналогию, возможно, существующую между различными формами или «фазами» паркинсонизма и невротического состояния. Шарко ясно видел формальное сходство или аналогию трех четко различимых, но взаимозаменяемых фаз паркинсонизма – пластично-персеверативной, обструктивно-резистивной и эксплозивно-ускоренной – с пластической, ригидной и ажитированной формами кататонии и истерии. Эти прозрения получили твердое обоснование в двадцатые годы, когда были сделаны наблюдения, касающиеся необычных типов слияния паркинсонизма с другими расстройствами, возникавшими у жертв эпидемии энцефалита. Эти наблюдения были впоследствии забыты или вытеснены из сознания неврологов. Эффекты леводопы, как мы увидим, побуждают нас восстановить в тонкостях анализ и аналогии, замеченные Шарко и его современниками.

Сонная болезнь (Летаргический энцефалит)

Зимой 1916/17 года в Вене и некоторых других городах внезапно появилась «новая» болезнь, которая за три года распространилась настолько широко, что приняла характер пандемии. Проявления сонной болезни[16] оказались весьма разнообразными. Трудно было найти двух пациентов с одинаковыми симптомами. Клиническая картина, как правило, была довольно странной, отсюда и множество наименований, какие получило новое страдание: эпидемический делирий, эпидемическая шизофрения, эпидемический паркинсонизм, эпидемический рассеянный склероз, атипичное бешенство, атипичный полиомиелит и т. д. и т. п. Казалось, на людей одновременно обрушились сотни новых болезней, и лишь благодаря прозорливости и проницательности Константина фон Экономо, а также проведенным им патолого-анатомическим исследованиям головного мозга умерших пациентов, позволившим, кроме уникальной морфологической картины поражения, выявить также субмикроскопический фильтрующийся возбудитель (вирус), введением которого можно было, как оказалось, вызвать развитие той же болезни у экспериментальных животных (обезьян), была установлена многогранная и изменчивая картина одного и того же заболевания. Летаргический энцефалит (encephalitis lethargica), как назвал открытую им болезнь сам фон Экономо, оказался тысячеголовой гидрой[17].

* * *

Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 1916–1917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезла – так же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году[18].

Треть больных погибла в острой стадии сонной болезни, впав в состояние комы, из которой их было невозможно пробудить, или в состояние столь интенсивной бессонницы, что их невозможно было погрузить в сон никакими средствами[19]. Больные, пережившие чрезвычайно тяжелую форму смены сомноленции и бессонницы такого рода, часто оказывались не в состоянии восстановить свою прежнюю живость. Да, они находились в сознании и их можно было назвать бодрствующими, но это не было полноценным бодрствованием. Неподвижные и безмолвные, они целыми днями сидели в креслах, абсолютно лишенные энергии, побуждений, инициативы, мотиваций, аппетита, эмоций или желаний. Они вяло и пассивно, не выражая активного внимания, отмечали то, что происходило вокруг них, проявляя лишь глубокое безразличие. Они не проявляли и не чувствовали жизни, были столь же бесплотными, как привидения, и пассивными, как зомби: фон Экономо сравнивал их с потухшими вулканами. Если воспользоваться языком неврологов, можно сказать, что это были «негативные» расстройства поведения, то есть полное его отсутствие. Онтологически эти больные были мертвы, отчужденны или «спали», ожидая пробуждения, которое пришло (к ничтожной части, которая выжила) пятьдесят лет спустя.

Если эти «негативные» состояния, или абсансы, более разнообразны и тяжелы, чем при обычной болезни Паркинсона, то с еще большим основанием это можно сказать о бесчисленных «позитивных» расстройствах, или презансах, обусловленных сонной болезнью: действительно, в своей огромной монографии фон Экономо насчитал более пятисот различных форм и разновидностей таких расстройств[20].

Вероятно, самыми распространенными из всех нарушений были паркинсонические расстройства того или иного рода, хотя они часто проявлялись только через много лет после острой фазы заболевания, перенесенного во время эпидемии. Постэнцефалитический паркинсонизм, в противоположность обычному, или идиопатическому, паркинсонизму, в меньшей степени проявлялся тремором и ригидностью (на самом деле иногда эти симптомы вовсе отсутствовали), но в большей – более тяжелыми состояниями «эксплозивных» и «обструктивных» нарушений, акинезией и акатизией, толчками и сопротивлением, поспешностью и резкими остановками и т. д., а также более выраженной тяжестью пластично-персеверативной акинезии, которую Говерс сравнивал с каталепсией.

Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет – до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, что все аспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства – не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.

Почти так же часто, как эти паркинсонические нарушения, а нередко и сосуществуя с ними, наблюдались кататонические расстройства любого типа. Именно это проявление заболевания дало повод назвать его эпидемической шизофренией, ибо кататония, до ее появления в клинической картине эпидемического энцефалита, рассматривалась как краеугольный камень шизофренического синдрома. Однако большинство больных, у которых развилась кататония на фоне сонной болезни, не страдали шизофренией и своим примером доказали, что к кататонии, если можно так выразиться, существует прямой физиологический подход, и не всегда кататония является защитным маневром, к которому больной шизофренией прибегает в периоды невыносимого стресса и отчаяния[21].

Генерализованные формы, или «фазы», энцефалитической кататонии оказались аналогичными таковым формам паркинсонизма, но проявлялись на более высоком и более сложном уровне. Обычно субъективные ощущения принимали совершенно такую же форму, как и объективное поведенческое состояние. Так, некоторые больные проявляли автоматическую податливость, или «послушание», поддерживая (бесконечно и без видимого усилия) любую позу, которую им придали или которую они приняли самостоятельно. Они как эхо повторяли слова, фразы, застревали на мыслях, восприятиях или действиях, бесконечно проходя по одному и тому же заколдованному кругу, после того как им было предложено определенным образом говорить, думать или действовать (палилалия, эхолалия, эхопраксия и т. д.).

У других больных поражения являлись полной антитезой только что упомянутым («инструктивный негативизм», «блок» и т. д.), так как они немедленно предупреждали, или препятствовали, или сопротивлялись любому предложенному действию или действию, которое сами намеревались совершить. То же самое в отношении мыслей, слов; в самых тяжелых случаях блокада такого типа может привести к полному прекращению всякого поведения и всех ментальных процессов (см. случай Розы Р.). Такие «зажатые» больные кататонией – так же, как «зажатые» паркинсоники, – могут внезапно вырываться из своего неподвижного состояния и впадать в состояние лихорадочной умственной и физической активности. Во время эпидемии летаргического энцефалита врачи наблюдали великое множество разнообразных тиков, при этом периоды повышенной активности сменялись тиками «неподвижности», или кататонией (Ференци называл эти сменяющие друг друга тики катаклонией).

Во время острой фазы энцефалита и в течение нескольких лет после нее наблюдали невообразимое разнообразие непроизвольных и компульсивных движений: миоклонические подергивания и спазмы; состояния подвижной спастики (атетозы), дистонии и дистонические искривления (например кривошея) с функциональной организацией нарушений, напоминающей паркинсоническую ригидность; бесцельные вялые движения, беспорядочно перемещающиеся от одной части тела к другой (хорея), а также широчайший диапазон тиков и компульсивных движений на всех функциональных уровнях – зевание, кашель, шмыгание носом, вздохи, пыхтение, задержка дыхания, застывание взора, его фиксация, нечленораздельное мычание, пронзительные вопли, ругательства и т. д. – результаты внезапных принудительных побуждений[22].

На самом высоком функциональном уровне летаргический энцефалит проявляется невротическими и психотическими расстройствами всех типов, и большая часть больных с такими расстройствами первоначально расценивались как больные с функциональными обсессивными и истерическими неврозами, до тех пор пока в клинической картине не появлялись другие симптомы, указывавшие на энцефалитическую этиологию этих жалоб. Интересно в этой связи отметить, что «окулогирные кризы» считались чисто «функциональными» и истерическими в течение нескольких лет после их первого описания.

Непосредственными осложнениями сонной болезни часто бывают четко очерченные формы аффективно-компульсивных расстройств, в частности, с одной стороны, эротомания, эретизм, усиление либидо и склонность к скандалам, вспышкам ярости и деструктивному поведению – с другой. Эти формы поведения с особой отчетливостью и неприкрытостью проявляются у детей, у которых иногда резко меняется характер. Они становятся импульсивными, дерзкими, деструктивными, бесшабашными, распутными и похотливыми, иногда их поведение становится поистине неуправляемым. Таких детей часто называли ювенильными психопатами и моральными идиотами[23].

Сексуальные и деструктивные вспышки редко наблюдаются у взрослых, которые «ориентированы» (предположительно) на другие, более «позволительные» реакции и выражения. В частности, Джеллифи[24], который предпринял длительное и тщательное психоаналитическое исследование отличавшихся высоким интеллектом больных постэнцефалитическим синдромом, неопровержимо показал, как возбуждение эротических и враждебных чувств могло превращаться и действительно превращалось не только в невротическое и психотическое поведение, но и в тики, кризы, кататонию и даже паркинсонизм. Взрослые больные с постэнцефалитическим синдромом, таким образом, продемонстрировали исключительную способность поглощать интенсивные чувства и выражать их обходными физиологическими путями. Они были одарены или прокляты патологически экстравагантной способностью к самовыражению, или (по выражению Фрейда) «соматической покорности».

Почти половина выживших больных стала подвержена необычайным кризам, в ходе которых они могли испытывать, например, одновременное наступление паркинсонизма, кататонии, тиков, одержимости, галлюцинаций, блокады, повышенной внушаемости или негативизма и тридцать или сорок других нарушений. Такие кризы обычно длились несколько минут или часов и проходили так же внезапно, как и начинались[25]. Кризы отличались выраженной индивидуальностью, не было двух больных с одинаковой симптоматикой. В кризах различными способами отчетливо проявлялись фундаментальные аспекты характеров, личностные свойства, анамнез, восприятия и фантазии каждого конкретного пациента[26]. На эти кризы, к лучшему или к худшему, можно было влиять внушением, эмоциональными проблемами или текущими событиями.

Кризы такого рода стали большой редкостью после 1930 года, но я акцентирую свое внимание на них и их характерных чертах, потому что они демонстрируют замечательное сходство с определенными состояниями, которые можно индуцировать приемом леводопы не только у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом, но и у более стабильных пациентов, страдающих обычной болезнью Паркинсона.

Только одно свойство, одно-единственное, оставалось не подверженным влиянию этого всепожирающего заболевания. Это «высшие способности» – рассудок, воображение, способность к суждениям и чувство юмора. Для них недуг – к лучшему или к худшему – сделал исключение. Так, больные, поставленные на грань человеческих возможностей, воспринимали и переживали свое состояние с беспощадной проницательностью и сохраняли способность вспоминать, сравнивать, анализировать и свидетельствовать. На их долю выпала, так сказать, роль единственных свидетелей уникальной неповторимой катастрофы.

Последствия сонной болезни (1927–1967)

Хотя казалось, что многие больные выздоровели от сонной болезни и обрели способность вернуться к обычной нормальной жизни, у большинства из них впоследствии развились те или иные неврологические или психиатрические расстройства – чаще всего паркинсонизм. Почему после нескольких лет или даже десятилетий полного здоровья развивался именно такой постэнцефалитический синдром, остается по сей день загадкой, так и не получившей удовлетворительного объяснения.

Картина постэнцефалитических синдромов отличалось весьма широкой вариабельностью: иногда они протекали стремительно, быстро приводя к инвалидности и смерти, а порой же шли очень медленно. В некоторых случаях они прогрессировали до определенной степени выраженности, а потом на годы и десятилетия застывали в одном положении. Иногда же синдром развивался, а потом самостоятельно проходил и бесследно исчезал. Такая вариабельность клинической картины также остается загадкой без однозначного и простого объяснения.

Определенно ответ не удастся найти в микроскопической морфологической картине болезненных процессов, как думали одно время. Нельзя также сказать, что эти больные постэнцефалитическим синдромом просто продолжали страдать «хроническим энцефалитом», так как у них не было признаков активной инфекционной или воспалительной реакции. Более того, была выявлена весьма низкая корреляция между тяжестью клинической картины и выраженностью морфологических признаков поражения в той мере, в какой ее можно было оценить микроскопическими и биохимическими методами. В одних случаях наблюдали больного с тяжелейшими клиническими проявлениями болезни, но с очень скудными изменениями головного мозга, или, наоборот, встречались больные с массивными морфологическими поражениями мозга, но практически без малейших клинических признаков инвалидности или какого бы то ни было заболевания.

Из этих несовпадений неопровержимо следовало одно: кроме локальных изменений головного мозга, существуют другие детерминанты клинического состояния и поведенческих нарушений. Стало ясно, что предрасположенность или склонность к паркинсонизму, например, не является фиксированным выражением повреждений «паркинсонического центра» в мозгу, а зависит от бесчисленного множества дополнительных факторов.

Представлялось, как неоднократно подчеркивали Джеллифи и некоторые другие авторы, что качества индивида: его сила и слабости, сопротивляемость и податливость, мотивы и переживания и т. д. – играли важную роль в определении тяжести, особенностей течения и формы его индивидуального заболевания. Так, в тридцатые годы XX века, во времена почти безраздельного господства исключительного внимания к специфическим механизмам в физиологии и патологии, странная эволюция болезни у пациентов с постэнцефалитическим синдромом заставила вспомнить концепции Клода Бернара о «территориях» и «внутренней среде», а также такие древние понятия, как конституция, диатез, идиосинкразия, предрасположенность и т. д., ставшие столь немодными в XX веке. Столь же отчетливыми, сколь и блестяще проанализированными Джеллифи, оказались и эффекты внешней среды, обстоятельств и ближайшего окружения жизни каждого пациента.

Таким образом, постэнцефалитическую болезнь ни в коем случае нельзя считать простым заболеванием, ее надо рассматривать как индивидуальное творение величайшей сложности, направляемое не просто первичными болезненными процессами, но целым сонмом личностных черт и социальных условий. Короче, синдром надо рассматривать как невроз или психоз, как столкновение сенсибилизированной личности с ее окружением. Конечно, данные рассуждения очень важны в понимании реакций этих больных на прием леводопы.

Сегодня уже невелико число людей, переживших энцефалит, людей, которые, невзирая на паркинсонизм, тики или другие проблемы, все еще живут активной и независимой жизнью (см., например, историю болезни Сесил М.). Это счастливое меньшинство, которое по тем или иным причинам сумело удержаться на плаву и не пойти на дно болезни, инвалидности, зависимости, деморализации и т. д. – не дало увлечь себя поезду паркинсонических зол. Но для большинства пациентов, перенесших энцефалит – вследствие тяжести заболевания, их слабостей и склонностей или простого невезения, – судьба уготовила куда более темное и безрадостное будущее.

Мы уже подчеркивали нераздельное единство болезни пациента, его «я» и его мира, и как все эти составляющие, сплетенные многообразными взаимодействиями и бесконечными порочными кругами, могут погрузить больного в надир его существования. Какой вклад в это опускание на дно вносят те или иные факторы, можно, вероятно, раскрыть в процессе длительного интимного контакта с каждым конкретным больным, но к этим факторам невозможно приложить обобщающее, универсально пригодное для всех случаев лекало. Можно лишь сказать, что большинство выживших пациентов опускались в болезнь все глубже и глубже, круг за кругом, углубляясь в заболевание, безнадежность и невообразимое одиночество, их одиночество, которое стало самым невыносимым из всего, что им пришлось пережить.

«Как сама болезнь есть величайшая тайна, так и величайшая тайна болезни есть одиночество… Одиночество – мука, какой не угрожает нам даже ад».

Донн

Характер их болезни изменился. Первые дни эпидемии были временем кипения и страшного возбуждения, патологической говорливости, обилия движений и непроизвольных тиков, импульсивных действий и порывистых движений, маний и кризов, любопытства и страстей. К концу двадцатых годов острая фаза болезни осталась позади, энцефалитический синдром остыл и начал кристаллизоваться, как замерзающая вода. В начале двадцатых состояние неподвижности и оцепенения встречалось нечасто, но, начиная с 1930 года, оно стало накатываться на выживших больных огромной, вялой и медленной волной, окутывая их метафорическим (но не физиологическим) эквивалентом сна или смерти.

Паркинсонизм, кататония, меланхолия, транс, пассивность, обездвиженность, холодность, апатия – таковы были качественные определения длившегося десятилетия «сна», который сомкнулся над их головами с начала тридцатых годов. Некоторые пациенты в действительности впали в состояние безвременья, в стаз, лишенный каких бы то ни было событий, стаз, отчуждающий их от течения истории и жизни. Отдельные обстоятельства и происшествия – рев пожарной сирены, звук обеденного гонга, неожиданный приезд друзей или важные новости – могли внезапно оживить их на минуту. От такого возбуждения они становились чудесно оживленными и подвижными. Но то были редкие вспышки в глубинах окружавшего их мрака. По большей части они лежали неподвижные и безмолвные, безвольные и бездумные или охваченные мыслями и чувствами, застывшими для них в том моменте, когда долгий «сон» сомкнул свой непроницаемый шатер над их головами. Их ум оставался ясным и незамутненным, но все их существо, если можно так выразиться, оказалось запеленатым в твердый темный кокон.

Неспособные работать и удовлетворять свои потребности, создающие трудности ухаживающим за ними людям, беспомощные, погруженные в собственную беспомощность, стиснутые болезнью настолько, что потеряли возможность реагировать на окружающее или участвовать в нем, часто покинутые друзьями и семьей, не получая лечения, которое могло бы принести им пользу, эти пациенты попадали в специальные больницы для хронических больных, дома ухода и психиатрические лечебницы или специальные колонии. Там о них, как правило, забывали, они становились прокаженными наших дней. Так и умирали – тысячами и сотнями тысяч.

Но несмотря ни на что, многие из них продолжали жить. Их становилось все меньше, они старели и набирали болезни (хотя обычно выглядели моложе своих лет). По сути, их сделали узниками учреждений: они попали в глубочайшую изоляцию, лишились переживаний и в своем полузабытье и полусне грезили о том мире, в котором когда-то, очень давно, жили.

Жизнь в «Маунт-Кармеле»

Госпиталь «Маунт-Кармель» был открыт вскоре после окончания Первой мировой войны для ветеранов с травмами и повреждениями нервной системы и для ожидавшихся жертв эпидемии сонной болезни. В те дни госпиталь представлял собой небольшой коттедж, рассчитанный на сорок коек, с большим участком и видом на красивую сельскую местность. Рядом находилась деревня Бексли-на-Гудзоне, и между ней и госпиталем установились дружеские отношения. Пациенты частенько заходили в деревню за покупками и пообедать, смотрели в местном кинотеатре немые черно-белые фильмы, а деревенские столь же часто навещали госпиталь. Свидания, танцы, иногда свадьбы. Временами местные жители и пациенты госпиталя сходились в дружеских поединках, играя в кегли или футбол, где деревенская основательность и рассудительность сталкивалась с порывистостью и быстротой движений, столь характерными для больных энцефалитом. Так было пятьдесят лет назад[27].

Прошли годы, и все изменилось до неузнаваемости. Бексли-на-Гудзоне уже не деревня, а густонаселенный обшарпанный пригород Нью-Йорка. Канула в небытие размеренная и уютная деревенская жизнь, уступив место лихорадочной и торопливой нью-йоркской антижизни. У жителей Бексли не стало свободного времени, и они редко вспоминают теперь о госпитале, расположенном по соседству. Впрочем, «Маунт-Кармель» и сам уже давно страдает гипертрофией. Теперь это солидное лечебное учреждение на тысячу коек, давно поглотившее своими каменными зданиями весь участок. Окна теперь выходят не на живописный сад, а на уродливый пригород или вообще в никуда.

Еще печальнее и одновременно серьезнее то, что изменился характер госпиталя, незаметно и коварно произошло уничтожение былой атмосферы и теплоты ухода. В начале существования госпиталя, а точнее, до 1960 года, госпиталь был открыт и одновременно безопасен. В нем работали самоотверженные медицинские сестры, то же самое можно сказать и об остальном персонале. Большинство госпитальных должностей были почетными и добровольными, что будило в людях их лучшие качества. Например о доброте врачей вообще легенды складывались. И хотя больные постепенно становились старыми и дряхлыми, они по-прежнему могли рассчитывать на экскурсии, пикники и прогулки за городом.

В течение десяти лет, а точнее, за последние три года, все разительно переменилось. Госпиталь стал больше похож на крепость или тюрьму – как в своем внешнем облике, так и в стиле управления и руководства. Новая администрация стала отличаться строгостью и приверженностью «эффективности» и правилам, «фамильярность» с пациентами теперь запрещена и, во всяком случае, не поощряется. Закон и порядок вытеснили чувство товарищества и родственные отношения, иерархия отделила пациентов от персонала. При этом пациенты чувствуют, что они заключены «внутри», навсегда отлученные от внешнего мира, который остался за стенами госпиталя.

В этой тоталитарной структуре есть трещины, куда все же проникают истинные уход и забота. Многие представители среднего и низшего персонала – сестры, нянечки, уборщицы, физиотерапевты, трудотерапевты, логопеды и т. д. – отдают себя пациентам с беспредельными теплотой и любовью. Некоторые жители соседних кварталов оказывают больным добровольную, пусть и не профессиональную, помощь. К немногим больным приходят родственники и друзья. Короче, госпиталь теперь представляет собой заключенную в тесное пространство причудливую смесь, где переплелись в непрестанном соперничестве тепло и холод, свобода и гнет, человек и машина, жизнь и смерть[28].

В 1966 году, когда я начал работать в «Маунт-Кармеле», там находились на лечении около восьмидесяти больных с постэнцефалитическим синдромом, самая многочисленная да, пожалуй, и единственная группа таких больных в Соединенных Штатах, и одна из немногочисленных групп в мире. Почти половина этих пациентов были погружены в состояние патологического «сна». Безмолвные и неподвижные, неспособные к самообслуживанию, они требовали полноценного ухода. У остальных степень инвалидности была меньше, они были не так зависимы от окружающих, не так изолированы и не пребывали в столь выраженной депрессии. Они были отчасти способны к самообслуживанию и вели в «Маунт-Кармеле» подобие общественной жизни. Естественно, всякие сексуальные отношения в госпитале были строжайше воспрещены.

За три года – с 1966 по 1969-й – мы перевели большинство больных с постэнцефалитическим синдромом (многие из них уже много лет были заточены в самых отдаленных закоулках госпиталя) в одно отделение, создав единое, органично устроенное, самоуправляемое сообщество. Мы сделали все, что было в наших силах, чтобы они снова почувствовали себя людьми, а не осужденными преступниками, отбывающими наказание в огромном холодном доме. Кроме того, мы предприняли розыск давно пропавших родных и друзей, надеясь, что дружеские и родственные связи, прерванные скорее временем и леностью, нежели враждебностью и чувством вины, могут быть восстановлены. Сам я тоже изо всех сил постарался установить с моими пациентами именно такие неформальные отношения.

Итак, те годы стали временем установления и восстановления сочувствия и родства, временем, когда начало таять строгое разделение госпиталя на злых надзирателей и несчастных заключенных. Все это наряду с другими методами и способами лечения привело к определенному, хотя и огорчительно слабому, улучшению в общем состоянии и неврологическом статусе наших пациентов. Но над всеми самыми героическими нашими усилиями, над всем, чего мы смогли и сумели достичь, довлел неимоверный груз болезни, сатурнианская сила тяжести паркинсонизма и его проявлений. За кулисами заболевания, смешиваясь с ним в устрашающий коктейль, незримо стояли упадок, духовное обнищание и искаженная действительность – следствия длительной изоляции и заточения[29].

Некоторые пациенты впали в состояние ледяной безнадежности, внешне очень похожей на безмятежность: это была весьма реалистическая безнадежность в те дни, когда еще не было разработано лечение препаратом леводопой[30]. Больные знали, на что обречены, и принимали свой жребий со всеми возможными мужеством и самообладанием. Другие пациенты (а возможно, и все они, невзирая на внешнюю безмятежность) были охвачены пронзительным чувством бессильной ярости: они каким-то обманом лишены лучшего времени своей жизни, их пожирало ощущение даром потраченного, потерянного времени. Всей душой жаждали они двойного чуда – не только исцеления от болезни, но и возмещения ущерба за то время, что потеряли. Они стремились перенестись в юность, в лучшую свою пору.

Таковы были перспективы этих больных до появления в медицинской практике нового лекарства – леводопы.

Появление леводопы

Леводопа, «чудо-лекарство» – такое его определение используется всюду, и это едва ли может удивлять, поскольку врач, впервые применивший его, доктор Джордж Корциас, сам утверждал, что леводопа – истинное чудо нашего времени[31]. Очень странно слышать из уст трезвого врача и других людей, живущих в наши дни, упоминание о «чуде» и описание лекарства в понятиях тысячелетней давности. Пылкий энтузиазм, вызванный сообщениями о применении леводопы и охвативший, врачей, назначавших это лекарство, и больных, его принимавших, – это тоже поразительно и дает основание предположить, что чувства и фантазии о сверхъестественной природе этого феномена возбуждали интерес и были извинительны. «Эпопея» леводопы теснейшим образом переплетена со страстями и чувствами на грани мистики. От этого никуда не денешься, иначе мы впадем в тяжкое заблуждение, если попытаемся представить историю диоксифенилаланина в чисто литературных или исторических понятиях.

Мы предаемся рационализациям, пытаемся выделиться, притворяемся, делаем вид, что современная медицина – рациональная наука (одни факты, никакого вздора). Вероятно, так и есть. Но стоит слегка ударить по отполированной поверхности, как она немедленно раскалывается, обнажая корни и основания, старую темную душу, сплетенную из метафизики, мистицизма, колдовства и мифологии. Медицина – старейшее из искусств и старейшая из наук: разве можно ожидать, что можно уклониться от глубочайших знаний и чувств, обуревающих нас?

Нет, конечно, существует обычная, рутинная, повседневная медицина, банальная, прозаическая – медицина ушибленных пальцев, хронических тонзиллитов, мозолей и волдырей, – но все мы тешим себя идеей медицины совершенно иного рода, абсолютно другого типа. Мы жаждем чего-то более древнего, глубокого и необычного, почти сакрального, некоего события, которое вернет нам утраченное здоровье и цельность, даст ощущение полного и совершенного благополучия.

Каждый из нас обладает основным, глубинным, интуитивным чувством, что когда-то, давным-давно, мы уже были здоровыми и цельными, пребывали в покое и безмятежности, чувствовали себя как дома в окружающем мире, были одним целым с основами нашего бытия. Но потом что-то случилось, и мы утратили это первобытное, счастливое, невинное состояние и впали в юдоль наших нынешних болезней и страданий. Мы были причастны к бесконечной красоте и бесценным сокровищам – и мы потеряли их. Мы тратим жизнь на то, чтобы отыскать утраченное, и верим, что настанет день, когда мы вдруг, неожиданно, обретем потерянное. И это будет настоящим чудом, наступлением тысячелетнего царства Христа!

С наибольшей вероятностью нам следует ожидать самой страстной одержимости такими идеями от тех, кто испытывает чрезвычайные, неимоверные страдания, чудовищные муки болезни, от тех, кого пожирает чувство потери или невосполнимой утраты, от тех, кого терзает желание возместить потерю, пока не стало слишком поздно. Такие люди, такие больные идут к священникам или врачам в отчаянном стремлении к сочувствию, готовые поверить в любую возможность исцеления, спасения, возрождения, искупления. Степень их доверия соразмерна их отчаянию – самой судьбой они предназначены в жертву шарлатанам и восторженным профанам.

Чувство утраченного и того, что должно быть обретено, – это по-настоящему метафизическое чувство. Если мы зафиксируем больного в момент его метафизического поиска и спросим, что именно он хочет обрести или отыскать, он в ответ не покажет нам упорядоченный список утрат, а просто назовет: «счастье», «мое утраченное здоровье», «мое прежнее состояние», «чувство реальности», «ощущение полноты жизни» и т. д. Он не стремится к какой-то конкретной вещи; нет, он всей душой жаждет полного и всеобъемлющего изменения взаимосвязи вещей. Он хочет, чтобы все снова стало нормальным, незапятнанным, чистым – таким, каким было в прошлом. И именно в то время, когда он ищет, не в силах устоять перед неудержимой потребностью исцеления, именно в этот миг может он впасть во внезапную, гротескную ошибку – принять «аптекарскую лавку» за «метафорическое божество» (выражаясь словами Донна). То есть совершить ошибку, к которой, поддавшись искушению, побуждают его те же аптекари и лекари.

Именно в этот момент больной – бесхитростно, а его аптекарь или врач – лицемерно отклоняются от реальности, внезапно искажается и извращается метафизическая истина (замененная фантастическим, механистическим упадком и гниением или ложью). Химерная концепция, вползающая на место истины, заключается в насаждении витализма и материализма, в идее и представлении о том, что «здоровье», «благополучие», «счастье» и т. п. можно свести к нескольким «факторам» или «элементам» – принципам, жидкостям, секретам, продуктам, – то есть материальным предметам, которые можно измерить и взвесить, купить и продать. Здоровье, понятое таким образом, упрощенно сводят к некоему уровню, показателю, который можно механистически оттитровать или восполнить. Метафизика не склонна к таким упрощениям, к такой редукции; все понятия метафизики – это понятия организации и конструкции. Мошенническое упрощение исходит от алхимиков, шаманов и их современных подражателей, а также от больных, которые желают стать здоровыми любой ценой.

Именно из такой, лишенной своих основ, метафизики возникает идея мистической субстанции, чудодейственного лекарства, того, что утолит любой голод и утешит любые печали, немедленно избавит от болезненного состояния. Такая идея – метафорический эквивалент эликсира жизни[32]. Эти взгляды и надежды до сего дня сохраняют свою древнюю, магическую, мифическую силу и, хотя мы изо всех сил отрекаемся от них, проглядывают даже в тех словах, которые мы употребляем: «витамины» (витальные амины), и культ витаминов; или «биогенные амины» (порождающие жизнь амины) – примером которых является и сам допамин (биологически активное вещество, в которое в головном мозге превращается леводопа).

Идея о таких мистических, спасающих жизнь, сакраментальных средствах порождает бесчисленные культы, модные поветрия и восторги особенно экстравагантного и бескомпромиссного сорта. Такой была реакция на демонстрацию Фрейдом свойств кокаина[33]; такой была дошедшая до степени неприличного восторга реакция на внедрение в клинику кортизона, когда некоторые врачебные конференции больше напоминали, по словам одного современника, тайные сборища «возрожденцев». В современную эпоху лекарства превращают мир в сцену[34], не меньшим является и наш нынешний энтузиазм по поводу лекарства леводопа. Трудно, почти невозможно избежать ощущения, что здесь, превыше всякого разумного энтузиазма, мы имеем дело именно с восторгом особого, мистического, колдовского сорта.

Теперь мы можем перейти к объективному рассказу об истории леводопы, помня, впрочем, о мистических нитях, которые его пронизывают. Сам Паркинсон тщетно искал «местоположение» или субстрат паркинсонизма, хотя он с известными предосторожностями помещал его в мякоть нижнего или продолговатого мозга. Однако никаких реальных успехов в понимании сути патологического процесса и его локализации никто не смог достичь в течение столетия после выхода в свет «Эссе» Паркинсона[35]. В 1919 году фон Экономо и, независимо от него, Третьяков описали тяжелое повреждение черной субстанции (ядра среднего мозга, состоящего из крупных пигментированных клеток) у ряда больных летаргическим энцефалитом, страдавших тяжелыми симптомами паркинсонизма. В следующем году Гринфилд в Англии и другие морфологи во всем мире выявили подобное, но менее выраженное повреждение тех же клеток у больных, страдавших обычной болезнью Паркинсона. Эти находки вместе с другими морфологическими и физиологическими данными позволили предположить существование отчетливо очерченной системы, связывающей черную субстанцию с другими отделами головного мозга: системы, функциональное или морфологическое поражение которой порождает симптомы паркинсонизма. Процитируем Гринфилда:

«…общее исследование показало, что дрожательный паралич в своей классической форме проистекает из особого типа дегенерации, поражающей нейронную систему, узловым пунктом которой является черная субстанция».

В 1920 году братья Фогт с замечательной проницательностью предположили, что эта морфологически и функционально четко очерченная система может соответствовать индивидуальной биохимической системе и что специфическое лечение паркинсонизма и сходных с ним заболеваний станет возможным, если удастся идентифицировать и ввести это гипотетическое недостающее химическое вещество.

«Дальнейшие исследования, – писали Фогты, – должны ответить на вопрос, не обладает ли стриарная система или ее части особой предрасположенностью к повреждающим свойствам определенных агентов. Такая способность положительно или отрицательно реагировать на внешние воздействия, как разумно было бы допустить, может быть обусловлена специфическими биохимическими свойствами соответствующего мозгового центра. Открытие сущности такого химического субстрата, в свою очередь, может стать первым шагом на пути выявления истинной природы заболевания, что, возможно, положит начало разработке биохимического подхода к лечению…»

Таким образом, уже в двадцатые годы это была не просто смутная идея о том, что больным паркинсонизмом «чего-то не хватает» (как говаривал Шарко), но ясно очерченный путь исследований, указывающий дорогу к конечному успеху поиска.

Наиболее осторожные неврологи-клиницисты, однако, проявляли настороженность: не был ли паркинсонизм проявлением структурного повреждения черной субстанции и, возможно, иных участков мозга, а также нарушения строения нервных клеток и их связей? Кроме того, клиницистами был поставлен вопрос об обратимости таких гипотетических повреждений. Будет ли введение недостающего химического субстрата достаточным или безопасным, учитывая значительную степень структурной дезорганизации? Не создаст ли прием лекарства опасность чрезмерной стимуляции или чрезмерной перегрузки таких брошенных на произвол судьбы поврежденных клеток?

Эту настороженность весьма остро высказал Кинньер Уилсон:

«В настоящее время дрожательный паралич представляет собой par excellence, неизлечимое страдание; противоядие от локальной смерти систем нервных волокон представляется неким эфемерным эликсиром жизни. Думается, что является не только бесполезным, но и, что гораздо хуже, вредным назначать паркинсоникам всякого рода тоники, чтобы подхлестнуть их распадающиеся клетки. Намного разумнее было бы поискать легкоусвояемое питательное вещество в надежде дать клетке извне то, что она не способна более производить внутри себя».

В то время нейрохимия как наука не находилась еще даже в зачаточном состоянии, и провидческим прозрениям Фогтов пришлось переждать период ее медленного развития. Промежуточные этапы этих исследований представляют собой весьма волнующую самостоятельную историю, которая в нашем изложении будет опущена. Достаточно сказать, что в 1960 году Горникевич в Вене и Барбо в Монреале, используя разные подходы, но практически одновременно представили отчетливые доказательства того, что в поврежденных участках головного мозга больных паркинсонизмом имеет место дефицит нейромедиатора допамина и что в этих участках мозга отмечается также нарушение переноса и метаболизма допамина. Немедленно была предпринята попытка восполнить недостаток допамина у паркинсоников назначением левовращающего изомера диоксифенилаланина – леводопы (сам допамин при его введении извне не проникает в головной мозг)[36]. Результаты этих ранних попыток лечения оказались воодушевляющими, но не окончательными. Потребовалось еще семь лет упорных исследований и испытаний, чтобы подтвердить пользу нового метода лечения. В начале 1967 года доктор Корциас и его коллеги смогли в ставшей классической статье сообщить об удивительном терапевтическом успехе лечения паркинсонизма назначением внутрь больших доз леводопы[37].

Воздействие работ Корциаса на неврологическое сообщество было стремительным и ошеломляющим. Добрая весть быстро распространилась по всему миру. В марте 1967 года больные с постэнцефалитическим синдромом и паркинсонизмом в «Маунт-Кармеле» уже знали и слышали о леводопе. Некоторые желали немедленно испробовать это лечение на себе, кто-то осторожничал и сомневался, рассчитывая посмотреть, как новое лекарство подействует на других, прежде чем принимать его. Часть пациентов выражали полнейшее равнодушие, многие были, конечно, не способны реагировать.

Цена леводопы в 1967–1968 годах была исключительно высока (более 5000 долларов за фунт), и «Маунт-Кармель» – благотворительный госпиталь, совершенно обнищавший, никому не известный и не способный рассчитывать на заинтересованность фармацевтических фирм, промышленных или правительственных спонсоров, – не мог позволить себе закупку дорогостоящего лекарства. В конце 1968 года стоимость леводопы резко упала, и в марте 1969 года она была впервые применена в «Маунт-Кармеле».

Вероятно, невзирая на цену, я мог бы назначить новое лекарство некоторым из моих больных сразу после ознакомления со статьей Корциаса, но я сомневался, и это продолжалось два года. Дело в том, что находившиеся на моем попечении больные страдали не «обычной» болезнью Паркинсона, у них был очень сложный в патофизиологическом отношении синдром. Кроме того, все они пребывали в тяжелой жизненной ситуации, в положении беспрецедентном, ибо находились в изоляции от мира десятилетиями, некоторые со времен большой эпидемии. Так, еще не начав лечение, я столкнулся с научными и гуманистическими сложностями, затруднениями и дилеммами, которые не возникали в ходе предыдущих испытаний леводопы, да и, видимо, в ходе любого лечения этого заболевания вообще. В этом был элемент необычности, беспрецедентности и непредсказуемости. Вместе с моими больными мне предстояло пуститься в плавание по неведомому морю…

Я не имел представления о том, что может произойти и что может получиться из такого предприятия. Мое смущение усугублялось тем, что некоторые из наших больных отличались невероятной импульсивностью и страдали гиперкинезами до того, как были опутаны смирительной рубашкой паркинсонизма. Но болезнь брала свое, и смерть неумолимо собирала жатву – особенно высокой смертность была жарким летом 1968 года. Необходимость делать что-то стала очевидной. Это и заставило меня в марте 1969 года с большой осторожностью приступить к назначению леводопы.

ПРОБУЖДЕНИЯ

Фрэнсис Д

Мисс Д. родилась в Нью-Йорке в 1904 году. Она была младшей и самой талантливой из четверых детей. Блестяще училась в школе, но… На пятнадцатом году ее жизнь раскололась надвое тяжелым летаргическим энцефалитом, протекавшим в относительно редкой гиперкинетической форме.

В течение шести месяцев острой фазы заболевания она страдала от сильной бессонницы (обычно бодрствовала до четырех часов утра, а потом засыпала на два или три часа), выраженного беспокойства (во время бодрствования суетилась, отвлекалась на пустяки и совершала массу ненужных движений, а во сне беспрестанно металась и ворочалась) и импульсивности (у нее внезапно возникали побуждения совершить то или иное, казавшееся ей самой бессмысленным, действие, от которого она удерживала себя сознательным волевым усилием). Этот острый синдром был расценен как невротический, несмотря на ясные сведения о хорошо уравновешенных личностных качествах и гармоничной жизни в семье.

К концу 1919 года беспокойство и расстройство сна смягчились настолько, что девушка смогла возобновить занятия и закончить школу, хотя приступы все же преследовали ее, правда, в более слабой форме, еще два года. Вскоре после окончания острой стадии заболевания мисс Д. начала страдать «приступами одышки», которые вначале появлялись два-три раза в неделю, без очевидной причины и продолжались по многу часов. Потом приступы стали реже, короче, мягче и приобрели некоторую четкую периодичность – обычно одышка начиналась по пятницам – и зависимость от обстоятельств (приступы провоцировались гневом и подавленностью).

Эти дыхательные кризы (каковыми они, без сомнения, являлись, хотя и их в то время называли невротическими) становились все реже и реже, пока, наконец, не прекратились совершенно в 1924 году.

Действительно, мисс Д. сама не упоминала об этих приступах, когда я впервые ее осматривал, и только много позже, когда я с пристрастием собирал ее анамнез перед назначением леводопы, она вспомнила об этих приступах полувековой давности.

После последнего дыхательного криза у мисс Д. произошел первый из окулогирных кризов, и они стали ее единственными постэнцефалитическими симптомами на следующие двадцать пять лет (1924–1949). За это время мисс Д. сделала успешную карьеру секретаря суда, активно участвовала в общественной и гражданской жизни, будучи членом многих комитетов и комиссий. Она жила полнокровной жизнью, имела массу друзей и разнообразные увлечения – посещала театры, много читала, собирала старый китайский фарфор. Талантливая, общительная, энергичная, эмоционально уравновешенная, мисс Д., казалось, избежала ухудшений, столь характерных для тяжелого энцефалита гиперкинетического типа.

В начале пятидесятых годов у мисс Д. начали появляться по-настоящему зловещие симптомы: замедлились движения и речь и, напротив, появилась патологическая торопливость походки и письма. Когда в 1969 году я впервые расспросил мисс Д. о ее симптомах, она ответила: «У меня было множество банальных мелких жалоб, которые есть у всех, в том числе и у вас. Но главным и исключительным моим симптомом было то, что я не могла начать и остановиться. Либо я застываю на месте, либо вынуждена делать все в ускоряющемся темпе. Кажется, у меня не было промежуточных состояний». Этот рассказ с совершенной точностью описывает суть парадоксальных симптомов паркинсонизма. Поучительно, что в отсутствие «банальных» симптомов (то есть ригидности, тремора и т. д., которые проявились только в 1963 году) диагноз паркинсонизма так и не был поставлен. Взамен было предложено множество других толкований – кататония, истерия и пр. Ярлык болезни Паркинсона был «приклеен» мисс Д. в 1964 году.

Окулогирные кризы, если вернуться к этому кардинальному симптому, вначале отличались большой интенсивностью, повторялись много раз в месяц и длились по пятнадцать часов каждый. Через несколько месяцев после наступления эти кризы стали упорядоченными и приобрели строгую периодичность: они заработали как часы, развиваясь каждые пять дней. Приступы были настолько периодичны, что мисс Д. могла планировать свой деловой календарь на несколько месяцев вперед, зная, что на каждый пятый день неизбежно произойдет криз. Исключения были большой редкостью.

Редкие отклонения от схемы обычно сопровождались весьма неприятными и тягостными ситуациями. Криз начинался внезапно, без продромы, взор сначала направлялся вниз или в сторону на несколько минут, потом глазные яблоки отклонялись резко вверх и застывали в таком положении до конца криза. Мисс Д. утверждала, что в это время ее лицо принимало «сердитое или испуганное выражение», хотя сама она не испытывала в эти моменты ни гнева, ни страха.

Во время криза произвольные движения были затруднены, голос становился ненормально тихим, а мысли начинали «залипать». Она постоянно испытывала чувство «сопротивления», чувствовала силу, которая во время приступа препятствовала движениям, речи и мышлению. Во время каждого приступа мисс Д. ощущала необыкновенную четкость мышления, острое чувство бодрствования, невозможность уснуть. Когда криз подходил к концу, больная начинала зевать и чувствовала сильную сонливость.

Приступ всегда заканчивался, как и начинался, внезапно, при этом сразу восстанавливались нормальные движения, речь и мышление (это внезапное восстановление нормального сознания мисс Д. – большая любительница кроссвордов – предпочитала называть «свежим глотком чувств»).

В дополнение к этим классическим окулогирным кризам у мисс Д., начиная с 1955 года, начались вариантные кризы. Насильственное отведение взора стало исключением из правил – теперь его заменила каменная фиксация взгляда. Некоторые из приступов застывшего взгляда отличались ошеломляющей тяжестью, так как полностью лишали больную возможности двигаться и говорить, и продолжались до трех дней. Несколько раз в шестидесятые годы во время таких приступов ее по инициативе соседей, находивших мисс Д. в таком состоянии, госпитализировали в местную муниципальную больницу, где на врачебной конференции ей был поставлен удивительный диагноз периодической кататонии.

Начиная с 1962 года у мисс Д. появились также короткие приступы фиксации взгляда длительностью несколько минут, в течение которых она бывает обездвижена и чувствует себя «как в трансе». Еще одним пароксизмальным симптомом стали приступообразные покраснения кожи и потливости (менопауза у мисс Д. закончилась в середине сороковых годов).

С 1965 года приступы застывшего взгляд и окулогирные кризы стали протекать мягче и не столь часто, и к моменту поступления в «Маунт-Кармель» в начале 1969 года они отсутствовали уже на протяжении целого года. Более того, их не было до июня 1969 года, когда мисс Д. начала принимать леводопу.

Хотя, как я уже упоминал, ригидность и тремор появились в 1963 году, наиболее удручающими симптомами мисс Д., симптомами, которые послужили причиной ее поступления в госпиталь для хронических больных, были недомогания троякого рода. Прогрессирующая сгибательная дистония шеи и туловища, неуправляемая торопливость и насильственный бег вперед или назад, а также неконтролируемое «оцепенение», которое иногда заставало ее в самой неудобной позе, которую больная сохраняла до конца приступа. Сравнительно недавно к этой триаде присоединился еще один симптом, инфекционную этиологию которого так и не удалось подтвердить, – учащение императивных позывов на мочеиспускание. Иногда этот позыв сосуществовал или провоцировал «блок» или «нежелание» мочиться – это было невыносимое сочетание противоположных симптомов.

При поступлении в «Маунт-Кармель» в январе 1969 года мисс Д. была способна ходить с двумя костылями, но короткое расстояние могла преодолеть и без них. К июню 1969 года она совершенно утратила способность ходить без посторонней помощи. При поступлении она находилась в склоненной вперед позе, теперь же ее тело практически сложилось пополам, и произошло это за полгода. Перенос с кровати в кресло-каталку стал невозможен, как и переворачивание в постели. Мисс Д. не могла отрезать себе кусок еды. Можно сказать, что, имея в виду столь быстрое ухудшение состояния и неэффективность антипаркинсонического лечения, леводопа появилась в самое нужное для мисс Д. время, когда она, казалось, переживала стремительный и необратимый упадок.

До назначения леводопы

Мисс Д. была крошечной сгорбленной женщиной. Кифоз был выражен так сильно, что, когда она стояла, лицо ее было вынужденно направлено вниз. Она была в состоянии поднять голову, но через несколько секунд снова опускала ее в положение насильственного эмпростотонуса с подбородком, прижатым к груди. Эту привычную позу нельзя было объяснить ригидностью шейных мышц: ригидность лишь подчеркивала скованность в шейном отделе позвоночника, а на фоне окулогирных кризов голова ее столь же сильно непроизвольно запрокидывалась назад.

Лицо было в высшей степени маскообразным, живость и эмоционально окрашенное выражение проглядывали практически исключительно в подвижных, ярких глазах мисс Д. Глаза были странно подвижны на этом оцепеневшем лице, превратившемся в каменную маску. Мигала она редко. Голос был четким, речь – членораздельной, хотя очень монотонной по громкости и тембру, лишенным личностных интонаций и нюансов. Лишь на короткие мгновения голос прорывался сквозь шепот и беззвучную речь. Временами она становилась торопливой и сбивчивой, ускоренный поток слов порой заканчивался просто настоящей вербальной «пробкой».

Произвольные движения, впрочем, как и речь, были подвержены противоречивым влияниям акинезии и гиперкинезии, которые либо сменяли друг друга, либо объединялись в парадоксальной одновременности. Движения кистей рук были по большей части акинетичными и отличались слабостью, экономностью, избыточными усилиями, и угасали при попытке повторить движение. В начале письма почерк был крупным, легким и быстрым, но если мисс Д. при этом перевозбуждалась, то письмо выходило из-под контроля. Почерк становился либо более крупным, торопливым и лихорадочным (она писала до тех пор, пока весь лист не покрывался непонятными завитками и каракулями), либо становился все мельче и мельче, пока не заканчивался неподвижной точкой.

Она могла без помех подняться с кресла, но, поднявшись, мгновенно «застывала», часто на много минут, неспособная сделать первый шаг. Если же первый шаг был сделан – а к ходьбе больную можно было побудить небольшим толчком в спину, вербальной командой врача или визуальной командой в виде палки, полоски бумаги или любого положенного на пол предмета, через который надо было переступить, – мисс Д., покачиваясь, начинала торопливыми мелкими шажками семенить вперед. За шесть месяцев до этого, при поступлении в госпиталь, когда ходьба давалась ей легче, торопливость представляла собой серьезную проблему и могла закончиться (как и ее стихийное говорение или письмо каракулями) полной катастрофой.

В замечательном контрасте с этими расстройствами находилась удивительная способность мисс Д. спокойно и неторопливо взбираться вверх по лестнице – каждая ступенька представляла собой стимул сделать шаг. Однако, оказавшись на лестничной площадке, больная тотчас «застывала» и была не в силах двигаться дальше. Она часто говорила, что «если бы мир состоял исключительно из лестниц», она не испытывала бы затруднений с передвижением[38].

Пульсии во всех направлениях (пропульсии, латеропульсии, ретропульсии) выявлялись у больной с опасной легкостью. Тяжелое и затяжное оцепенение происходило всякий раз, когда возникала необходимость переключиться с одного вида деятельности на другой: особенно отчетливо это было видно при ходьбе, когда ей надо было изменить направление. Однако это было заметно и в тех случаях, когда мисс Д. хотела перевести взгляд с одного предмета на другой или переключить мышление с одной идеи на другую.

Ригидность и тремор занимали скромное место в клинической картине ее болезни. Грубый (хлопающий) тремор правой кисти возникал редко и только в ответ на физическое или эмоциональное напряжение. Что характерно, он упорно сохранялся при продолжении бесплодных усилий или на фоне полного оцепенения. Отмечался небольшой гипертонус в левом плече и выраженный (гемиплегический) гипертонус в нижних конечностях. Был также намек на гиперрефлексию и спастичность в мышцах левой половины тела. Клиническую картину венчали спонтанные движения и гиперкинезы. Мышцы вокруг рта часто морщились, выпячивая и надувая губы. Иногда можно было наблюдать скрежетание зубами и непроизвольные жевательные движения. Голова ее никогда не бывала полностью неподвижной, она покачивалась из стороны в сторону или кивала с неправильными интервалами времени. При физическом усилии эти движения губами и головой увеличивались, превращаясь в синкинезию. Пять или шесть раз в час мисс Д. внезапно совершала глубокий насильственный, как тик, вдох. Остатки первоначального двигательного беспокойства и акатизии наблюдались в виде непрестанных суетливых движений правой кисти, которые прекращались, только если руки были чем-то заняты.

Мисс Д. проявляла исключительную живость и наблюдательность к происходящему вокруг, но не отличалась патологической настороженностью или бессонницей. Она, без сомнения, обладала превосходным интеллектом, остроумной и точной речью, не проявляя стереотипности мышления или застревания мыслей, которые появлялись, как уже говорилось, только во время кризов. Она была очень пунктуальной, аккуратной, точной и методичной во всех видах деятельности, но при этом не обнаруживала симптомов обсессии, фиксированной компульсии или какой-либо фобии.

Несмотря на помещение в специализированное лечебное учреждение, она сохраняла здоровое самоуважение, проявляла многосторонние интересы и была внимательна к своему окружению, создав очаг стабильности, юмора и сочувствия в большой палате, полной инвалидов и весьма беспокойных порой пациентов с постэнцефалитическим синдромом.

Курс лечения леводопой был назначен мисс Д. 25 июня 1969 года.

Курс лечения леводопой

30 июня. Хотя сегодня только пятый день от начала лечения и мисс Д. получает всего лишь 0,5 г леводопы в сутки, у нее проявляется общее беспокойство, усилились непроизвольные движения правой кистью и жевательные движения. Напряжения круговой мышцы рта стали более заметными, и стало ясно, что это компульсивная гримаса: иными словами – тик. Очевидно и усиление общей активности. Мисс Д. теперь все время, без преувеличения все время, чем-то занята – вяжет крючком (что было весьма затруднительно для нее до назначения лекарства), стирает белье, пишет письма и т. д. Ее что-то неумолимо влечет, она просто не способна выносить бездеятельность. Даже на этой, самой ранней стадии лечения мисс Д. жалуется на трудности перевести дух. У нее нарастает одышка, которая уже достигла сорока дыхательных движений в минуту, при этом в течение дня ритм и сила дыхания не меняются.

Страницы: 123 »»

Читать бесплатно другие книги:

Эта книга — плод выборки 10, на наш взгляд, лучших книг из сотен и даже тысяч книг по этой теме. Пос...
Эта книга — плод выборки 10, на наш взгляд, лучших книг из сотен и даже тысяч книг по этой теме. Пос...
Вам когда-нибудь хотелось попасть в иной мир и оказаться Избранным? Хотелось испытать замечательные ...
Иногда, давая обещания, мы даже не подозреваем, куда это в итоге может нас привести. И уж тем более ...
«Если в течение сорока восьми часов вы выясните, почему я похитил эту женщину, она останется в живых...
Человеку свойственна тяга к знаниям, но все, что доступно нашим наблюдениям, – это лишь крошечная ча...